新生儿时期

～次/分

1岁以内

～次/分

2～3岁

～次/分

4～7岁

80～次/分

8～14岁

70～90次/分

是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。

病因

遗传因素

特别是染色体畸变；

环境因素

重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。

左向右分流型（潜伏青紫型）

常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭。

右向左分流型（青紫型）

常见法洛四联症。

无分流型（无青紫型）

常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

临床表现

缺损小

可无症状。

缺损大

由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。查体可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。常见并发症为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等。

心电图检查

右心房和右心室肥大。

X线检查

心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小。可见肺门“舞蹈”征。

超声心动图检查

可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。

内科治疗

对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。

外科治疗

直径＜3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合。＞8mm的房间隔缺损不会自然闭合，一般在3～5岁进行介入治疗或手术。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。

室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。

临床表现

分流量较小

患儿可无明显症状，生长发育不受影响。

大、中型缺损

患儿多有乏力、气短、生长发育缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。

查体可见心前区隆起，胸骨左缘3～4肋间可闻Ⅲ～Ⅴ/Ⅵ级全收缩期反流性杂音，第二心音（P2）增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。易并发支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎。

心电图

左室轻、中度肥厚。

X线检查

①小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。②大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显凸出，肺野明显充血。③超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。

内科治疗

预防并发症，出现症状时强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。

外科治疗

室间隔缺损有自然愈合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期。大、中型缺损可介入或手术治疗。

动脉导管较细者，症状较轻或无症状。

导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。查体可见胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音。P2亢进。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音等。

常见并发症为呼吸系统感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。

辅助检查

心电图

导管粗、分流量大者有左心室和左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。

X线检查

分流量小者可正常；分流量大时左房、左室增大；肺动脉段突出，肺野充血。

法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。以肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。

临床表现

青紫

为主要表现。

杵状指（趾）

由于长期缺氧所致。

蹲踞现象

使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。

缺氧发作

表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

查体可见患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有Ⅱ或Ⅲ级收缩期喷射性杂音；P2减弱。

常见并发症为脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

血液检查

红细胞计数和血红蛋白量明显增多。

心电图

电轴右偏，右心室肥大。

X线检查

心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。

超声心动图

可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。

缺氧发作

①立即予以膝胸体位；②吸氧、镇静；③吗啡皮下或肌内注射；④使用β受体阻滞剂普萘洛尔；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入。⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早气管插管，人工呼吸。

外科治疗

绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。

1.心输出量减少　与心肌收缩无力有关。

2.活动无耐力　与氧供失调有关。

3.潜在并发症：反复呼吸道感染，心力衰竭，感染性心内膜炎。

4.生长发育迟缓　与体循环血量减少影响生长发育有关。

5.焦虑　与对手术担忧有关。

1.休息　重症患儿，绝对卧床休息。

2.注意观察病情

（1）缺氧发作，应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。

（2）法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。

（3）观察有无烦躁不安、心率增快、呼吸困难、吐泡沫样痰、水肿等心力衰竭的表现，如出现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。

3.饮食护理　

少量多餐，注意控制水及钠盐摄入。

给予充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。

4.药物治疗　应用利尿剂时注意患儿的尿量的变化，儿童应用洋地黄药物的护理要点如下：

（1）应用洋地黄药物前数脉搏1分钟，通常年长儿HR＜60～70次/分，婴幼儿HR＜80～90次/分，应暂停用药并通知医生。

（2）口服洋地黄药物时，应按时按量服用，剂量一定要准确，如为地高辛水剂药物，可用1ml针管抽取后，直接口服。如患儿服药后呕吐，应及时联系医生，决定是否补服。