刘女士今年46岁，近三年来，双手遇冷水时，手指皮肤发白发紫，伴有一点酸痛麻木。近8个月以来，感觉双手皮肤变硬，握拳时皮肤发紧。面部皮肤也感紧绷，就连想笑，由于嘴角皮肤的牵拉，笑都笑不尽畅。近4个月来，左手食指末端发黑。另外，她家住在6楼，以前爬楼梯，一口气到家不需要休息，现在爬2层楼梯，都需要喘口气才行。刘女士感觉不太对劲，1个多月前，到我的门诊做了系统的检查，检查结果出来后，发现她得的是一种少见的疾病——系统性硬皮病。除了皮肤病变外，系统性硬皮病还会影响到内脏，肺部CT检查，也发现她的肺脏发生了早期肺纤维化（肺部毛玻璃样改变）。经过1个多月的规范化治疗，刘女士目前皮肤紧绷感明显好转，笑起来也舒服多了，左手食指末端发黑也基本变为正常，手部皮肤厚度从治疗前的3.5mm，变为目前的1.7mm，目前爬楼梯也不再气喘，复查肺部CT，肺部的毛玻璃改变也基本恢复正常。硬皮病简介硬皮病（Scleroderma）是一种慢性的自身免疫性疾病，能引起皮肤的变厚变硬，根据它是否影响内脏系统，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病通常只累及皮肤，有时也可影响到附近的肌肉，骨和关节，但不累及内脏系统。常见的局限性硬皮病包括，出现皮肤颜色改变的硬斑病(morphea)，累及上下肢的线性硬皮病(linearscleroderma)，和发生在面部额头的军刀型硬皮症(encoupdesabre)。系统性硬皮病是风湿免疫病中比较严重的一种疾病，除了影响到皮肤、肌肉、关节外，还影响血管、肺脏、肾脏、心脏和胃肠道等内脏系统，患者会出现吞咽困难、肺动脉高压和肺间质性纤维化等。硬皮病至今病因不明，但体内遗传因素起着主要作用。好发于30-50岁的女性。目前尚不能根治，但一些先进的治疗手段可减轻症状，提高生活质量。#百里挑一#