坊间传闻，得了硬皮病，10年内的死亡率较普通人群的死亡率高4倍。10年生存率在弥漫皮肤型为55%，在局限皮肤型为75%。照这样理解，得了硬皮病最多只有10年的寿命吗?不一定，这个主要取决于内脏器官受累的程度。

　　硬皮病(Scleroderma一词源自希腊语“scleros”)，用于描述增厚、变硬的皮肤。

　　硬皮病由一组以存在增厚硬化的皮肤病变为共同表现的异质性疾病组成，除了“硬皮”外其他临床表现千差万别，并且病因不明、发病机制非常复杂。

　　就目前人类认知已经清楚的是：疾病早期可能以炎症和血管损伤为主，而晚期则以纤维化和血管供血不足为突出表现。但是，随着细胞和分子生物学、遗传学、免疫学的进展日新月异，使得硬皮病的发病机制越来越清晰。

　　可以这么说吧，硬皮病是遗传易感个体在环境因素触发下，诱发早期血管损伤、免疫细胞活化、产生自身免疫反应以及随后的成纤维细胞活化和基质积聚而导致的慢性和进行性组织损伤的级联反应。

　　随着时间推移，血管功能不全和重要脏器受累纤维化，导致患者发病和死亡。

　　正是鉴于以上发病机制，所以我们应该重视该疾病，早诊断、早治疗，治疗的时机可能应当尽量往前推移，在早期血管损伤、免疫细胞活化、免疫炎症阶段给予积极治疗，如果能经过治疗不启动级联反应，则患者预后将改善。

　　回归前文“得了硬皮病，活不过十年”的坊间传闻。从前确实有研究提示，弥漫性皮肤病变的患者从雷诺现象发生到死亡中位病程为7.1年。按这个数据来说，确实是得了硬皮病，活不过十年?

　　那么，硬皮病的实际生存率是怎么样的?硬皮病的生存率从-年的54%提高到-年的66%;弥漫皮肤型硬皮病的5年生存率从-年的69%提高到-年的84%;局限皮肤型硬皮病的5年生存率高达93%。

　　在风湿免疫科硬皮病绝非罕见病，但也并非常见病，所以临床数据非常有限。以上数据停留在年，年以后至今的14年如何?

　　风湿免疫科作为近年来发展最迅猛的学科之一，已经取得了巨大的进步，许多治疗从无到有，病患预后得到极大的改善，生存率也大幅度提高。

　　目前这个问题很难回答，但可以肯定的是，现在硬皮病，尤其是一些局限性皮肤系统性硬化症，如能早期诊治，生存率已经相当高了，寿命跟正常人无异也不是夸张的说法。

　　只是对于这部分病人来说，如何学会与疾病和平共处可能是一个更重要的课题。

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