硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，系统性硬皮病多见于女性患者男女比例大概3-5:1。该病起病较慢，一般从身体的某处开始发作，而并无特别明显症状，因此常常被忽视。而疾病蔓延后会给身体各种器官带来损害。今天，我们就来认识一下这种皮肤病。

一般认为，系统性硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。该病的发病机理目前医学尚无法解释，可能在遗传、环境因素——如病毒感染、化学物质如硅等、女性激素分泌失调、细胞及体液免疫异常等因素作用下，由于纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。

系统性硬皮病的主要特点是皮肤、食道、血管等出现纤维化或硬化趋势。早期的硬皮病患者身上通常会雷诺现象，即患者在突然着凉或情绪波动时会出现手足发白发冷，继而转为青紫色，经过数分钟至数小时又逐渐恢复为原来状态的现象。这种现象一般不会给患者带来直接的伤害，但反复发作容易导致溃疡、坏疽等出现。并且，一旦患者身上出现雷诺现象，应当视为硬皮病的早期症状予以重视。也有系统性硬皮病患者不曾出现雷诺现象。

硬皮病患者的手部

硬皮病进一步发展后，患者进入到水肿期。病患在这个时期身体的某部位会持续地轻度红肿，部分病患会出现红斑、瘙痒、水肿现象。早期阶段可能持续很久，随着病情进一步发展，原来肿胀的皮肤会逐渐绷紧发亮，失去皮肤原有的褶皱，若发生在面部则会导致面容呆板。此后，皮肤会进一步发紧，皮肤增厚，最终形成“硬皮”，并伴随着皮肤瘙痒。

若发病后波及食道、肠道，可能引起心脏、肺部、肾脏受损，严重的可能致死，需要引起重视。若已经病及内脏器官，治疗预后不佳，应当有思想准备。

对于硬皮病，治疗的原则是尽早发现、尽早治疗。由于硬皮病发病后主要会影响血管和免疫器官，因此治疗原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但目前医学上并无特效药物针对此病。

戒除烟，少饮酒，保暖防寒，保持积极愉悦对于预防和治疗雷诺现象有正向作用，但若病情严重则需要扩血管和激素类药物介入。

硬皮病发病过程因人而异，可长可短，并且有自愈的可能。但如若发现症状，或已经发病，仍然应当寻求医生的指导和帮助。在治疗过程中应尽可能地配合治疗，适当改变生活习惯。发病过程可能很长，应当保持积极乐观的态度。

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