一、案例

患者:男性,65岁。因全身皮肤肿胀变硬11个月,活动后喘憋2个月,于年11月24日入院。

病史:年1月无诱因出现双手遇冷后剧烈疼痛,无颜色变化,保暖20～30min后可缓解。渐出现双手对称性指、背、腕肿胀,并进行性加重,对称性累及双侧手臂、面部、颈部、胸、腹部,受累部位皮肤瘙痒明显伴局部肌肉酸痛。5月出现双下肢皮肤肿胀变硬,伴髋膝关节活动受限,于皮肤科按“成人硬肿病”予内外用药物治疗,症症无改善。9月明显行走困难,活动后胸闷、喘憋,血Cr.5μmol/L,BUN14.2mmol/L。胸部CT:肺间质纤维化,双侧胸腔积液并右胸膜增厚,心包积液,纵隔内淋巴结肿大。

既往无高血压病。

体格检查:血压/mmHg,全身皮肤肿胀变硬,指压有轻度凹陷,有色素沉着,指趾有蜡样光泽。双肺底散在爆裂音,脊柱及全身大小关节活动受限,无肿胀压痛。

实验室检查:血小板86×/L,Hbg/L,尿Pro～0mg/L,RBC(25～50)×/L,24h尿蛋白0.6g,ANA、抗ds-DNA、抗ENA、抗Jo-1、ACA均阴性,抗Scl-70阳性。入院后先后给予洛汀新、哌唑嗪、心痛定、尼群地平、开搏通降压,强的松60mg/d、CTX、复方丹参片、肠溶阿斯匹林及非透析治疗,患者尿量0ml/d左右,肾功能进行性恶化,血压控制不满意,血压(～）/～90)mmHg,1月6日Cr升至.5μmol/L,1月8日患者出现阵发性抽搐、意识不清,Cr升至.7μmol/L,考虑尿毒症脑病,急行血透治疗,后未有发作。

二、讨论

根据患者皮肤肿胀变硬的部位、特点与肺间质纤维化,抗Scl-70阳性,系统性硬化症可以诊断。患者肾功急剧恶化,1月余Cr即由.5μmol/L升至.7μmol/L,符合肾危象(SRC)。肾危象易发生于老年男性,其定义为突发进展性高血压,急性肾功能不全,微血管内溶血性贫血,消耗性血小板减少伴高肾素血症。

下列情况预示SRC的发生:①早期迅速发展为弥漫性硬皮病。②新近出现贫血,血小板下降,进行性高血压。③血Cr升高,急进性肾衰,血浆肾素升高。④充血性心衰和无症状性心包积液。⑤呼吸困难,头痛,抽搐。⑥眼底检查和尿分析异常。本病人即符合以上多项。关于治疗,主张尽早使用ACEI类药物,尽可能在短期内使血压正常,肾功能不全者仍可使用。对于SRC,激素被认为无效,而对肺间质纤维化处于肺泡炎期有使用皮质激素指征。另外国外有研究针对免疫病如系统性硬化症、系统性红斑狼疮行造血干细胞移植术,重建正常免疫功能。

本病人发生SRC也与疾病初期诊治不利有关。有学者认为对于系统性硬化症应早诊断、早治疗,注意全身受累情况,尽可能减少SRC发生。

参考文献：

[1]姜艳,曾小峰,张烜.系统性硬化症发生肾危象一例[J].中华风湿病学杂志,(02):88.

本文编辑：袁润，内蒙古医科大学中医学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。