古人对于美丽的追求，诗词为证，是那么纯粹的自然流露。

手如柔荑，肤如凝脂，

领如蝤蛴，齿如瓠犀，

螓首蛾眉，巧笑倩兮，

美目盼兮。

——《卫风·硕人》

其形也，翩若惊鸿，婉若游龙。荣曜秋菊，华茂春松。仿佛兮若轻云之蔽月，飘飘兮若流风之回雪。

——《洛神赋》

肤如凝脂，肌肤如雪，古人笔下的美女身姿被刻画的是那样的动人心弦，从亘古到如今，爱美之心，人皆有之。然而对于硬皮病患者来说，若轻云之蔽月，若流风之回雪的优雅美丽是那样的可望不可即，因为局限性硬皮病发病率不高，在基层单位也常常被误诊，曾经有几位患者向我吐露他们的就医辛酸历程，有的被误诊为斑秃、有的被误诊为瘢痕而差点做手术切除…..硬皮病患者承受着各种各样的硬皮之痛。

一

那么什么是局限性皮病呢？

局限性硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬为特征的结缔组织病，本病呈慢性经过。

二

病因和发病机制：

局限性硬皮病可能与外伤或感染有关，其发病机制的核心为各种病理途径激活了成纤维细胞，从而合成过多胶原，导致皮肤的纤维化。

三

临床特点：

本病多发于20-50岁的中青年，女性发病多为男性的3倍。病变主要累及皮肤，一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状。

依据皮损可分为点滴型、斑块状、线状和泛发性硬斑病，其中点滴型和泛发性硬斑病少见。

1.点滴状硬皮病：多发生于上胸、颈、肩、臀部或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

2.斑块状硬皮病：又称硬斑病，较常见。多发生于腹、背、颈、四肢和面。初呈圆或不规则淡红色或淡紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1-10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具有蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴有毛细血管扩张，久之皮损表面光滑干燥，无汗、毳毛消失。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

3.线状硬皮病：好发于少年儿童，条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布，常进展迅速，皮肤较快硬化，累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化并与下方组织粘连，可引起肢体挛缩及骨发育障碍，当皮损跨关节时可致运动受损。皮损发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩，表现为局部呈线状显著凹陷，菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成所谓刀砍状硬皮病，有时合并颜面偏侧萎缩，累及头皮时可出现脱发。

4.泛发型硬皮病：点滴状、斑片状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，皮损常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮病。

斑片状硬皮病

线状硬皮病

四

局限性硬皮病的诊断：

根据局限性皮肤象牙色水肿硬化，病变活动期其周围有淡红色晕可初步诊断为局限性硬皮病。皮肤组织病理检查有助于确诊。

鉴别诊断:

1.硬化性萎缩性苔藓：其轻度硬化的斑块由有白色光泽的多角形扁平丘疹组成，斑上有毛囊性黑色角栓，有时发生水疱，最后发生萎缩。常聚集分布，但不互相融合。

2.类脂质渐进性坏死：是由红色丘疹扩展成的硬皮样斑块，中央萎缩呈褐色且有光泽，有毛细血管扩张。

五

局限性硬皮病的治疗

局限性硬皮病早期患者可静脉注射青霉素；可外用糖皮质激素，亦可皮损内注射；线状硬皮病特别是跨关节者应注意关节活动。

我科室针对此病，采用局部封闭（薄芝菌、薄芝糖肽注射液）、烟熏疗法、UVA1—nm激光治疗局限性硬皮病。主要是因为局限性硬皮病是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,皮下组织中胶原大量沉积nm激光可以活化、减少胶原合成。皮肤弹性显著增加，甚高频B超下皮损部皮肤厚度明显变小。

nm长波紫外线治疗硬皮病的原理：穿透力强，可促进真皮层纤维细胞上基质金属蛋白酶的表达，抑制胶原合成，减少炎症细胞浸润，从而达到治疗硬皮病的目的。

特点：UVA-1（nm---nm）穿透能力最强，其中nm是唯一可以达到皮下组织，激活皮下组织中的巨吞噬细胞与浆细胞参与调节免疫应答。对免疫性皮肤病的治疗可以加速血液循环，改善代谢，镇痛，止痒，促进色素生长，抑制胶原合成。

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