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Part1

硬皮病是一种罕见的、往往是致命的疾病，导致组织增厚，目前缺乏治愈和任何有效的治疗方法。一组研究人员，包括密歇根州立大学的一位教授，正在寻求改变这种状况。

"密歇根州立大学骨科医学院药理学和毒理学系主任RichardNeubig说："我们的发现为开发更好的治疗方案提供了一种新的方法，而这些治疗方案几乎都不存在。

诺伊比格和他在密歇根大学的几位同事已经确定了激活该疾病的核心信号通路，以及可以关闭该通路的化学成分。

诺伊比格说："有两种硬皮病--局部的和系统的--后者往往被证明是威胁生命的，"他帮助领导这项研究。"这项研究表明，通过抑制这一主要信号通路，我们可以阻止纤维化--随着疾病发生的组织增厚。

对于局部硬皮病患者来说，这一过程往往发生在皮肤上，导致灵活性的丧失。系统性硬皮病有同样的效果，有不同程度的皮肤纤维化，但也可以扩散到整个身体，使关键器官变硬，如肺、心脏、肠道和肾脏。

硬皮病是一种自身免疫性疾病。据估计，有30万美国人患有这种疾病，其中约有三分之一的人是系统性的。局部硬皮病患者通常生活在正常的寿命中。然而，大约一半的系统性患者，特别是有广泛的皮肤受累和内部器官纤维化的患者，将看到他们的生命被缩短。

密歇根大学内科医学系副教授兼硬皮病项目主任DineshKhanna说："目前大多数治疗纤维化的药物基本上只着眼于减少炎症"。"还有一些药物可以阻断导致疾病的一两个信号通路，但硬皮病有许多这样的通路。"

诺伊比格同意并补充说，这项新研究可以大大改变硬皮病患者的生活质量，并大大增加系统性患者的寿命。

"诺伊比格说："我们的研究显示了开发一种新药物的希望，这种药物可以通过翻转所有信号通路的主开关来逆转纤维化过程。"通过验证这个核心开关是一个可行的药物靶点，我们现在可以继续我们的工作，改进化学化合物，使它们能够以适合人们的剂量发挥作用。这绝对是很有希望的"。

该研究发表在《药理学和实验治疗学杂志》上。