三湘都市报·新湖南客户端5月5日讯（全媒体记者李琪通讯员姚家琦宋青青）有一种疾病，犯病时嘴巴就会变色，由于肺动脉高压引起缺氧，导致孩子的口唇等部位呈现不同程度的蓝紫色，医生通俗地把这群患儿称为“蓝嘴唇”。目前，儿童肺动脉高压患者的生存率不理想，终末期肺动脉高压死亡率极高。每年的5月5日是世界肺动脉高压日，医院心血管内科副主任、主任医师肖云彬提醒，早期发现可以对疾病的治疗非常有意义，家长可以通过孩子身体的异常信号来识别肺动脉高压并及时就医，为孩子争取更好的治疗时机。女孩两次晕厥后被确诊为肺动脉高压“这是一种隐性而致命的心肺血管临床综合征，早期症状不明显难以被确诊，被称之为‘稀客’。”肖云彬介绍，肺动脉高压是指连接心脏和肺的动脉血管，也就是肺动脉的阻力和压力升高超过正常范围，导致心脏不得不通过增加做功才能将血液泵入肺动脉，进而引起心脏功能衰竭的严重致死性疾病。今年9岁的郴州女孩惠惠（化名）便是一名肺动脉高压患者。年上半年，惠惠出现上坡、上楼梯气喘的情况，由于当时体型有些胖，家长以为是肥胖、运动量过少导致。直至惠惠出现两次运动后晕厥，就诊后被诊断为特发性肺动脉高压。近日，惠惠因病情加重再次来到医院就诊。“以前病情还好的时候，走平路可以走七八百米，现在只能走两三百米，稍微活动就会出现气喘，坐着不动偶尔都会感觉心跳加快，喘不过气来，嘴巴会出现发绀的现象”惠惠妈妈说。年至年，医院接诊了例肺动脉高压患儿，发病原因以先天性心脏病相关肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压、呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺动脉高压、特发性/遗传性肺动脉高压为主。此外，系统性红斑狼疮、硬皮病等风湿免疫疾病以及门静脉高压等多种原因均可能导致不同程度的肺动脉高压。儿童肺动脉高压生存率尚不理想由于儿童肺动脉高压被发现时往往已经比较晚，导致就诊时孩子的心功能状态差，儿童肺动脉高压患者的生存率不理想。我国儿童肺动脉高压患者确诊后1年、3年、5年的生存率分别为86.3%、51.4%、37.8%。肖云彬介绍，目前，肺动脉高压的主要治疗包括靶向药物治疗和非药物治疗方法。湖南省从年4月1日起，大部分肺动脉高压靶向药物已进入门诊及住院双通道报销范围，使得肺动脉高压靶向药物治疗费用有大幅度降低，越来越多的患儿能享受到靶向药物治疗。“但儿童肺动脉高压仍需得到更多的