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6.29世界硬皮病日

-WorldSclerodermaDay-

有一种疾病，会让表情僵硬，笑容渐失，甚至肺部硬如皮革，呼吸成为奢侈。这就是硬皮病。随着疾病进展，某一天，他们的脸上可能再也无法展颜。这就是硬皮病。它夺走微笑，威胁生命。当疾病向他们宣战时，微笑面对是他们的利剑。

世界硬皮病日（WorldSclerodermaDay）由欧洲硬皮病联盟在年发起，并于年开始在每年的6月29日联合世界各国硬皮病组织开展硬皮病相关宣传活动的纪念日，旨在提高公众对硬皮病的认识。

一、什么是硬皮病？

硬皮病，即系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc），是一种原因不明、临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。

二、硬皮病有什么表现和症状？

1

雷诺现象

起病隐匿。约80%的病人以雷诺现象起病。

患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

白色-紫色-红色

2

皮肤

皮肤受累为本病的标志性病变，呈对称性分布，常伴有关节痛、肌痛等症。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型的皮肤病变经历3个时期：

①肿胀期：皮肤呈非可凹性肿胀，可伴有皮肤皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活、手背肿胀，逐渐波及前臂。

肿胀期-硬化期-萎缩期

②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易捏起，不能紧握拳头。面部皮肤受累可表现为正常面纹小时，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称“面具脸”。为本病特征性表现之一。

③萎缩期：5-10年后进入萎缩期。皮肤萎缩，变得光滑且薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲不能伸直，还可出现皮肤溃疡，不易愈合。受累皮肤如前额、前胸和后背等处均可有色素沉着或色素脱失相间，形成“椒盐征”，也可有毛细血管扩张，皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收，指骨变短。

3

胃肠道

约70%的病人可出现消化道异常。其中食管受累最为常见，表现为吞咽发噎感、胃灼热感、夜间胸骨后疼痛。

4

肺

2/3以上的病人受累，是本病最主要的死亡原因。病初最常见的症状为活动后气促。最常见的肺部病变为间质性肺疾病，其中以非特异性间质性肺炎为主。另一常见病变为肺动脉高压，最终可进展为右心衰竭。预后非常差，平均生存期不足2年。

肺间质纤维化

5

心脏

最常见的为缓慢发展的无症状心包积液，发生率为16%-40%。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。

6

肾

肾脏损害提示预后不佳，也是本病的主要死亡原因。有些在病程中出现肾危象，即突然发生急进性恶性高血压、急性肾衰竭，如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。

7

其他

常伴眼干和（或）口干症状，且约半数出现甲状腺功能减退及甲状腺纤维化。

三、出现哪些症状需要及时就诊？

本病尚无特效药物。早期治疗可阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗则主要为改善已有症状。

出现以下症状及时到风湿免疫科就诊：

①出现雷诺现象；

②近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。

让我们一起为硬皮病患者传递微笑，传递关爱，鼓励硬皮病患者积极面对生活！面对硬皮病患者，你的每一个善意的微笑，都能为让他们的人生走得更远，活得更美好。

编辑

李红燕

审核

党万太

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