近期，美国WessmanLL博士在JAMADermatology杂志上刊文，报道了1例全身坏死性结节、斑块的病例，诊断及治疗存在一定难度，具体如何一起来看看吧。病例介绍女性，50岁，表现为全身散在鳞屑性斑块，部分糜烂、结痂，累及约10%体表面积，无浅表淋巴结肿大。组织活检示表皮内有核大深染的不典型淋巴细胞浸润，免疫组化示：CD3+，CD4-，CD8+，真皮乳头纤维化。T细胞基因重排提示克隆峰。流式细胞术无异常。予以外用皮质激素加窄谱UVB光疗，效果欠佳后加用口服贝沙罗汀。两个月后，皮疹加重，进展为孤立性肿瘤样结节并伴有糜烂、坏死（图1A）。行第二次活检（图1B-D）示亲表皮的淋巴细胞,CD3+，CD4-，CD8+,颗粒酶B、TIA-1、B因子1均阳性，CD30、CD56均阴性。使用苯丁酸氮芥治疗后有一定缓解，后出现治疗抵抗，皮疹进一步加重（累及约80%体表面积），并继发多种感染，故停用苯丁酸氮芥，加强抗感染治疗，并开始使用脂质体阿霉素治疗。图1（A）多个孤立性结节、斑块、糜烂、坏死；（B）示亲表皮的淋巴细胞（HE染色，50×）；（C）核大深染亲表皮的淋巴细胞，未形成典型的Pautrier微脓疡（HE染色，×）；（D）CD8弥漫阳性（50×）。总结第二次组织病理学分析示核大深染的不典型亲表皮淋巴细胞，其中CD3、CD8、TIA1、颗粒酶和B因子1阳性，CD4、CD30、CD56和EBER阴性。支持原发皮肤侵袭性亲表皮细胞毒性CD8+T细胞淋巴瘤（primarycutaneousaggressiveepidermotropiccytotoxicCD8+T-celllymphoma，PCECTCL）的诊断。根据WHO淋巴瘤分类，PCECTCL属于原发皮肤T细胞淋巴瘤，且占所有皮肤T细胞淋巴瘤的比例小于1%。其特点是突然出现的广泛坏死性斑块或肿瘤样结节，有或无粘膜/内脏受累。通常认为PCECTCL进展很快，而在一些病例报告中，患者最初表现为斑块期CD8+蕈样肉芽肿（MF），随后缓慢进展为溃疡性肿瘤，数月或数年后才最终确诊。PCECTCL的组织病理学改变可以看到明显的网状亲表皮性，通常无Pautrier微脓疡形成。浸润的肿瘤细胞表达典型的细胞毒因子：TIA-1、颗粒酶B、Bf1，不表达CD2、CD5，极少表达CD30、CD56。PCECTCL与CD8+MF的鉴别在于后者病程更长，临床表现更温和。CD8+MF的显著特征，如色素减退、硬皮病样改变或毛囊粘蛋白沉积，可能有助于区分CD8+MF和PCECTCL，同时MF在组织学上更易出现典型的Pautrier微脓疡。淋巴瘤样丘疹病，D型可表现为丘疹结节，但病程中皮疹时好时坏，且组织学上表现为网状的亲表皮CD8+T细胞以及楔形增生的CD30+不典型淋巴细胞。NK/T细胞淋巴瘤则可通过EBER来与PCECTCL区分。对于PCECTCL需进行全面的实验室及影像学检查以除外潜在的内脏受累。治疗管理包括多药化疗和免疫治疗方案，可考虑造血干细胞移植和全皮肤电子束照射治疗。该病预后差，中位生存期为12～32个月。

参考文献：

WessmanLL,GaddisKJ,PearsonDR.RapidlyEvolvingNecroticPlaquesandNodulesinaMiddle-agedWoman.JAMADermatology.FebDOI:10./jamadermatol...

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编辑｜琴琴、费肥肥

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