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齐鲁之声硬皮病与肾危象

作者:佚名    文章来源:本站原创    点击数:    更新时间:2022-6-30

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关键词:鲁之声硬皮病与肾危

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医院风湿病科科普专栏

本期作者:医院风湿病科住院医师王蕾

大家对系统性红斑狼疮(SLE)引发的狼疮性肾炎(LN)已经比较熟悉了,但你知道吗?硬皮病(SSc)也会累及肾脏病变,通常恶性高血压和严重肾损害是SSc的主要特征,肾危象(SRCs)是一种相对少见的疾病,大约高达6%的SSc患者会出现,具有很高的发病率和死亡率。SRC定义为在SSc中新发急进性高血压和/或快速进行性少尿肾衰竭;单纯非恶性高血压不伴氮质血症或其他肾脏异常,并不考虑肾危象,因此硬皮病患者尿检异常和/或轻度氮质血症也不一定是肾危象。

系统性硬化症(SSc)是一种全身性自身免疫性疾病,SSc的内脏器官受累可表现为肺纤维化、胃肠道功能障碍和各种各样的恶性肿瘤和肾危象。硬皮病肾危象是以进行性的肾功能恶化和快速上升的血压为主要特征,肾血管早期表现为内膜黏液样增厚、血栓形成,伴或不伴纤维素样坏死,随后可出现“洋葱皮样”改变,慢性期仅表现为动脉内膜纤维性增厚或急性损伤后的机化,部分病例可出现血管外膜纤维化,并被认为是SSc和SRC的特征性病理改变。以肾小动脉增生性狭窄(呈洋葱皮样外观)和肾小球缺血性皱缩为主要表现。有研究表明,SSc患者的肾损害可以出自SRC,也可能是由于SSc导致的其他病变,或是重叠系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)所导致的其他肾损伤等。

硬皮病肾危象的诊断标准:

收缩压大于mmHg

舒张压大于90mmHg

收缩压较基线水平升高30mmHg

舒张压较基线水平升高20mmHg

血肌酐较基线水平升高50%或血肌酐高于标准上限20%

尿蛋白大于2+

血尿大于2+

血小板减少(小于)

溶血:血涂片证实或网织红细胞升高

高血压脑病

SRC的发病机制是由于多种因素导致恶性高血压和肾衰竭的恶性循环,硬皮病导致血管内皮细胞损伤使得内膜增生、管腔进行性狭窄,血流下降,肾小球旁器增生,肾素合成释放增加,从而出现恶性高血压、肾危象。另外,快速进展的皮肤改变、病史小于4年、近期发生心脏事件(比如心包炎、左室功能不全)、近期出现贫血、近3个月持续使用大于15mg/d的激素以及抗RNA多聚酶抗体阳性都是可能出现SRC的危险因素。

关于SRC的治疗,ACEI类药物是最重要的治疗手段,ACEI能显著降低SRC的死亡率,约60%的SRC患者避免长期透析,而且在需要透析的患者中,ACEI也应与透析同时应用;如果ACEI已用至最大量但仍无法控制血压,可以加用ARBs,但不可只单用ARBs,这样不能有效控制SRC;需要注意的是,糖皮质激素可能会诱发SRC,因此早期应维持剂量低于10-15mg/d,服用糖皮质激素的患者应密切监测血压和肾功能。

肾移植也是治疗SRC的一种重要治疗方法。

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