现代临床医学开创者WilliamOsler爵士曾经这样提到，“硬皮病是人类最可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里……”

那么

硬皮病到底是一种什么病呢？

可能大多数人都没有听说过

硬皮病是一种罕见病，中国大陆地区患病率约10/10万，不同地区差异较大，全球估计有万患者。

瑞士艺术家保罗·克里是一名硬皮病患者，年6月29日离世，欧洲硬皮病联盟将每年的这一天定为世界硬皮病日，以此纪念保罗，提高公众对硬皮病的认识，也希望能团结国际所有硬皮病相关组织，共同努力为硬皮病患者带来更好的治疗和关怀。

硬皮病，在18世纪中期首次被描述，由于其显而易见的特点就是皮肤硬化，所以被命名为“硬皮病”。但硬皮病远不只皮肤硬化那么简单，它是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病。

患者特征性的外貌是皮肤变硬变薄后失去原来的弹性，导致正常面纹消失，鼻翼缩小，嘴唇变薄，形成“面具脸”，像套在皮肤钢壳里一样。

硬皮病主要分局灶性硬皮病和系统性硬皮病两种类型。

局灶性硬皮病单纯只有皮肤受累而无明显内脏系统受累，一般预后较好，而系统性硬皮病，也称为系统性硬化症，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并会损害内脏器官的全身性自身免疫病。系统性硬皮病的预后与受累器官及受累程度密切相关。

目前，硬皮病病因不明，遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

其发病机制复杂，免疫紊乱、血管内皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及胶原合成异常为疾病主要的病理表现。

硬皮病尚无根治方法，如高血压、糖尿病等慢性病一样，是一种慢性病，需要长期评估及干预、随诊。

在治疗方面，激素治疗、免疫抑制剂、生物制剂等是最常应用的治疗手段。针对不同器官系统的受累，还会选择相应的治疗。

除药物治疗外，硬皮病患者还需注意生活方式的调整。

医院风湿免疫科专家

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