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硬皮病是一种在中国发病率仅为十万分之一的罕见病。虽然该病发病率不高，但由于中国的人口基数较大，因此在国内的患者数目也相对较多。该病在发病人群上并没有太明显的“偏好”，不局限于某类特定人群，不同性别和年龄的群体都可能患病。有些患者在儿童期就已经发病，也有部分是由于长期处于某种工作环境下而出现硬皮病的症状。

自身免疫疾病硬皮病与这2个因素有关针对儿童期发病的硬皮病类型，临床统计数据显示，儿童患有局限性硬皮病的几率高于系统性硬皮病。患儿在发病初期主要表现为局部皮肤的红肿，进而出现刀切状硬斑。随着病情的发展，患儿的皮肤开始萎缩，如果得不到及时的治疗，皮肤甚至会与骨骼直接相连。硬皮病属于一种自身免疫性疾病，是由于机体免疫系统功能出现紊乱造成。虽然该病的具体病因尚不明确，但临床上普遍认为与以下两点因素相关：

1

遗传因素，直系亲属中出现硬皮病患者，其患病的几率会有所增加。

2

环境因素，长时间处于化学制剂环境下，接触大量危险化学品的人群发病几率增加。

普遍认可的硬皮病诱发前提是体内存在易感基因，因此该病具有一定的遗传性，但并不意味着家长患病则孩子一定患病，只是家族中患病的风险有所增加而已。此外，部分患者由于长期处于某种工作环境下出现的硬皮病症状，与职业有关，所以也称之为职业性硬皮病。据临床研究显示，长期接触聚氯乙烯等化学物质的人群较为发生硬皮病，但患病的前提为患者体内存在有易感基因，即只有患者体内存在易感基因，且由于工作长期接触某些化学物质而出现的硬皮病，才属于职业性硬皮病。治疗护理硬皮病，需牢记这4点在治疗方面，无论是职业性硬皮病还是常规的硬皮病患者，所采取的治疗方法基本相同。由于患者易出现雷诺现象，即遇冷或精神紧张时出现皮肤发白、发紫、发红三期变化，因此需对患者进行扩血管治疗，缓解雷诺现象。还需使用免疫抑制剂来控制患者免疫紊乱的症状，帮助控制疾病的发展。另外，还需使用药物及物理治疗控制皮肤硬化的发展及预防并发症的发生。临床上，硬皮病患者在水肿期和硬化早期时，通常运用激素治疗手段可有效缓解症状，但激素治疗较少运用于萎缩期的患者，因为此手段不仅不会改善患者症状，反而会增加副作用。硬皮病患者在治疗和护理过程中，还需注意以下4点：

1

积极进行心理调整，调整自己心理状态，避免由于病情无法根治而产生失落的情绪，影响正常治疗或发展为抑郁症。

2

严格遵循医嘱用药，目前治疗手段主要从调节血管扩张，控制异常免疫反应，抑制皮肤硬化和预防并发症几个方面进行系统治理，可有效延缓病情的发展，如缓解患者硬化皮肤的紧绷感以及雷诺现象引起的肢体溃疡症状等。

3

定期随访，观察病情变化及药物副作用。

4

预防并发症，患者还需调整饮食结构以及积极进行体育锻炼等手段预防心血管并发症。

医院

一家医院

医院，始建于年，是一所集医疗、科研、预防保医院，二轻男性科、前列腺专科、计划生育科(无痛人流)、不孕不育科、耳鼻喉科、精神科、中医科、内科、外科、儿科、肛肠科等临床疑难病诊治科室。 　　

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