肢端硬皮病是系统性硬皮病中最常见的一种类型；多发生于中青年女性；临床上常继雷诺现象之后在手部开始出现皮肤硬化，然后逐渐向前臂、面颈部、躯干上部及下肢发展；手指受累形如腊肠，质硬，表现有光泽，局部皮温下降，钙沉着及远端骨质吸收；病程慢，硬化区可自行缓解。

肢端硬皮病的发病与自身免疫异常、血管舒缩功能异常及遗传背景有关；好发于21～50岁的中青年人，女性多见，男女占比为1:3；常有家族发病倾向；出现皮肤硬化前手指常出现白紫红三色变化，保暖后逐渐消失；皮肤硬化从手指开始，逐渐向手掌、手背、前臂、面颈部、躯干上部及下肢发展；常有面部表情丧失，张口伸舌困难及手指、肘、膝关节活动受限等；病程慢，硬化区可自行缓解。

皮疹多见于手部、上肢、面颈部及躯干上部，躯干下部及下肢少见；早期手指可见雷诺氏现象，有白紫红三色变化现象；中期可见腊肠样指，手指皮肤质硬、有光泽，屈伸不利；也可见到面具样面容，没有表情；后期可见口周放射状沟纹；皮损处钙沉着、出汗减少或无汗，毛发脱落，手指变细、末端指节缩短、溃疡、坏死等骨质吸收现象。

肢端硬皮病可累及肌肉骨骼及内脏器官，引起相应的临床症状；肺部及肾脏受累常是致死原因之一。

肢端硬皮病的治疗原则是系统疗法与局部疗法相结合；促进损害消退；改善局部营养，改善微循环；抑制纤维化的进程。

系统疗法可口服维生素E，每次～毫克，每日3次；复方丹参片：每次3片，每日3次；D-青霉胺初始量每日0.25克，以后每2～4周日剂量增加0.克，最大量不超过每日1克；青霉素每日～万单位静滴，10～15天为一疗程；强的松每日30～40毫克，2～4周后减量，维持量每日10～15毫克；秋水仙碱：每日0.5～1.5毫克，2～3个月为一疗程。

局部疗法首选龙素霜，外用，每日2次；或含氟糖皮质激素软膏外用，每日2次；也可糖皮质激素皮损内注射，可选用曲安奈德10毫克或强的松龙25毫克加等体积2%利多卡因溶液皮损内注射，每2～4周1次，连用4～6次，无效者不宜久用。

中医认为，肢端硬皮病早期系腠理空虚、寒湿外侵，阻于经络、寒凝经脉所致，以温阳散寒、和营通络为治则，经方选用阳和汤合当归四逆汤加减；中期系气血不和、营卫失调、气滞血瘀所致，以行气活血、化瘀通络为治则，经方选用桃红四物汤加减；后期系阴阳失调、脾肾阳虚、肌肤失养所致，以温补肾阳、健脾益气为治则，经方选用四君子汤合二仙汤加减。

要在预防方面，要劳逸适度、避免体能透支；避免受凉感冒；注意防寒保暖、避免冻伤及外伤；多吃富含营养素的食物。

得了肢端硬皮病搞不定者，可到何成雄主任医师处就诊。

就诊







































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