来源：医院风湿免疫科

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化，进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，可累积包括心、肺、肾和消化道等多器官系统。

本病主要临床表现有：

1、皮肤硬化为主要特征，具有以下特点：

（1）出现皮肤硬化之前，多有雷诺现象。

雷诺现象：指患者在受凉或紧张时，突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。此外，鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

（2）皮肤受累分为三期：水肿期、硬化期、萎缩期。

水肿期：皮肤紧张变厚，皮纹消失，肤色苍白，皮温低，呈非凹陷性水肿。

硬化期：皮肤变硬，表面蜡样光泽，不能用手捏起。面部硬化呈面具脸，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄收缩呈放射状沟纹，口裂小。

萎缩期：皮肤变薄呈羊皮纸样，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼，形成木板状坚硬感。

（3）几乎所有患者皮肤受累均从手指、双手开始，其后颈部、前臂、甚至整个躯体皮肤受累。

（4）皮肤硬化进展程度和范围各异。

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2、胃肠道受累

（1）食管下2/3蠕动异常，吞咽固体食物困难和吞咽疼痛，患者常诉食物在食管某部位被黏住感，吞咽疼痛呈针刺样。食管上端运动异常很少发生。

（2）食管下端括约肌功能受损，可出现间歇性胃部不适，典型症状为胸骨后烧灼痛，伴反酸。

（3）胃很少累及，偶因蠕动异常出现功能性胃出口堵塞或急性胃扩张。

（4）小肠受累可出现腹痛、腹胀，间歇性或慢性腹泻以及肠梗阻症状。

（5）大多数硬皮病可累及结肠，但临床症状不明显，出现便秘和假性肠梗阻。

（6）肛门括约肌受累时，出现直肠脱垂和大便失禁。

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3、肺部受累

（1）肺间质纤维化：临床起病常隐匿，典型表现为渐进性劳力性呼吸困难、活动耐受量受限和干咳。

（2）可使肺癌发生率增加。

（3）肺间质纤维化可并发自发性气胸及罕见的弥漫性肺泡出血。

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4、肾脏受累

45%的患者有肾脏损害，分为急性和慢性两种，主要表现为蛋白尿、氮质血症和高血压。

（1）急性者表现为“硬皮病性肾危象”，迅速出现恶性高血压和进行性肾功能不全，可伴微血管病性溶血。

（2）慢性者常在起病后2～3年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿或镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。

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5、除上述以外，硬皮病还可累及肌肉骨骼、心脏、神经系统等多个器官系统，出现多种多样的表现。

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