硬皮病（SSc）具有典型的临床表现和特异性的实验室检查，因此，对于其诊断相对来说不是太困难。

硬皮病是一种系统免疫性疾病，发病病因与遗传和免疫异常有关，以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。专家指出，本病的严重程度和病情进展情况差异较大，从仅有局部皮肤受累到，到病情进展较快，且往往伴有致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚。前者进展缓慢，在内脏典型病变症状明显时可经过数十年之久，被称为局限性硬皮病。

局限性硬皮病患处皮肤呈象牙色水肿硬化，病变处于活动期时周围有淡红色晕可初步诊断，如果症状不典型可以考虑做病理活检；

系统性硬皮病主要从雷诺现象入手，询问有无指端硬化、掌指关节皮肤硬化、胃肠功能紊乱、多关节痛和肌肉痛、肺部受累等症状，同时进行相应血液检查。

因为硬皮病属于自身免疫病，主要是进行免疫指标的检测，ANA、ACA、SCL-70、RF阳性有助于诊断系统性硬皮病，当然皮肤病理的检查对硬皮病是非常有意义的，但并非每位患者都必须做，只有那些不典型或需要鉴别诊断的患者才需要做皮肤活检。

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常规检查

包括血常规、血沉、生化类等，常无特殊异常。血常规可显示贫血，通常由SSc累及消化道而出现消化道溃疡、吸收不良，或是肾脏受累所引起。而血沉主要反映疾病是否处于活动期，因此患者的血沉可以正常也可以增快。生化类可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白升高。

2

免疫学检查

（1）血清ANA阳性率较高，可以高达90%

（2）类风湿因子（RF）的阳性率约为30%；

（3）抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体是系统性硬化症的特异性抗体，对于系统性硬化症，有20～40%的患者有抗Scl-70抗体阳性，而其他自身免疫性疾病患者极少有阳性检出，正常人则均为阴性。目前认为该抗体阳性的患者肺纤维化程度一般较重。

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皮肤病理学检查

如果硬皮病患者临床表现不典型，无法确诊，那么就需要做皮肤活检以确诊，特别是硬化性筋膜炎的患者，其临床变现为表皮不硬，而是皮层下的筋膜硬化，则需要做筋膜活检！

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影像学检查

（1）X线：可发现皮下钙化，末端指骨吸收溶解变细、甚至消失，关节腔狭窄和关节面硬化，也可见到肺间质纤维样改变。

（2）食管钡餐：可发现食管运动异常。

（3）CT：除可见到肺间质纤维样改变，高分辨率CT可鉴别肺纤维化和间质性炎症。

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