硬皮病主要特征是全身的小动脉血管内膜增生，造成血流减少、阻塞，而使皮肤变硬、变厚、纤维化。除了皮肤以外，系统性硬皮病也可能侵犯全身各个器官。

　　硬皮病的治疗措施主要包括抗炎及免疫调节治疗、血管病变的治疗及抑制纤维化等。抑制纤维化是硬皮病治疗中非常重要的一环，哪些药物是抑制纤维化的呢？

　　甲氨蝶呤被推荐用于治疗弥漫性硬皮病的早期皮肤症状。环磷酰胺被推荐用于治疗硬皮病的间质性肺病，环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎有效。

　　青霉胺很早就被应用在硬皮病的治疗中，有助于减少皮肤胶原交叉联结，对新胶原的合成起到抑制作用。

　　秋水仙碱除了应用于痛风的患者外，还可以用于治疗自身免疫性疾病，如家族性地中海热、白塞病、Sweet综合征及硬皮病等。

　　对于激素和免疫抑制剂有禁忌或疗效不明显或难治性患者，可考虑使用生物制剂。TNF-α拮抗剂可以缓解皮肤纤维化，减少全身炎性反应，但不适宜单一应用。抗CD-20单抗有助于改善皮肤纤维化及肺功能，但需大量的RCT结果证明利妥昔单抗能明显改善皮肤病理特征。

　　尼达尼布是一种具有抗炎和抗纤维化作用的药物，已被批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）患者。在年9月，尼达尼布在美国被批准作为第一个且是唯一的用以减缓系统性硬化症相关间质性肺病患者肺功能下降速度的药物。尼达尼布获得了中国国家药品监督管理局上市批准，成为首个也是唯一用于治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的药物，填补了SSc-ILD的治疗空白。

　　除此之外，中医中药也有益气养阴、活血化瘀、通络解毒、抑制纤维化的作用，如地龙、穿山龙等。

　　硬皮病是一种自身免疫性系统性疾病，治疗上需要全方位兼顾，不仅包括抗炎及免疫调节治疗、血管病变的治疗及抑制纤维化等，还需要结合中医调理，纠正机体免疫紊乱，同时配合对症治疗等，硬皮病并非不治之症，早发现早治疗，逆转病情，恢复健康生活。

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硬皮病小患者，治疗一年多，病情成功实现逆转

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