硬皮病也就是Scleroderma，这一词源自于希腊语“scleros”，是用于描述增厚、变硬的皮肤。硬皮病由一组以存在增厚硬化的皮肤病变为共同表现的异质性疾病组成，除了“硬皮”之外，还有其他临床表现，千差万别，且病因不明，发病机制十分复杂。

目前人类认知已经清楚的发病机制是：疾病早期可能以血管损伤和炎症为主，而晚期则以血管供血不足和纤维化为突出表现。

细胞和分子生物学、遗传学、免疫学的进展日新月异，使该病发病机制越来越清晰，是遗传易感个体在环境因素触发下，诱发早期血管损伤、免疫细胞活化、产生自身免疫反应以及随后的成纤维细胞活化和基质积聚而导致的慢性和进行性组织损伤的级联反应。随着时间推移，血管功能不全和重要脏器受累纤维化，导致患者发病和死亡。

正是鉴于以上发病机制，所以我们应该重视该疾病，早诊断、早治疗，治疗的时机可能应当尽量往前推移，在早期血管损伤、免疫细胞活化、免疫炎症阶段给予积极治疗，如果能经过治疗不启动级联反应，则患者预后将改善。这是一个愿景，实际上，在许多患者而言，自身免疫反应和血管病变通常先于临床发病，并导致纤维化进展；血管闭塞和间质纤维化又进一步加剧自身免疫和炎症反应——形成一个恶性加重的死循环。

传闻

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现在网络上有得了硬皮病，活不过十年，的坊间传闻。以前确实有研究显示，弥漫性皮肤病变的患者从雷诺现象发生到死亡中位病程为7.1年。按这个数据来说，确实是得了硬皮病，活不过十年。

这么一说可能十分可怕了，但那是以前。那么，硬皮病的实际生存率是怎么样的呢？

硬皮病的生存率已经从-年的54%提高到-年的66%；而弥漫皮肤型硬皮病的5年生存率从-年的69%提高到-年的84%；局限皮肤型硬皮病的5年生存率高达93%。

以上数据停留在年，年以后至今的16年是怎么样的呢？

风湿免疫科作为近年来发展最迅猛的学科之一，已经取得了极大的进步，许多治疗从无到有，病患预后得到极大的改善，生存率也早已大幅度提高。

现在硬皮病的生存率，其实可以没必要统计了，可以肯定回答的是，现在硬皮病，尤其是一些局限性皮肤系统性硬化症，如能早期诊治，寿命跟正常人无异也不是夸张的说法。只是对于这部分病人来说，需要学会与疾病“和平共处”。

分类

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最后讲讲硬皮病的分类，其实前文已经有所叙述，硬皮病临床表现千差万别，实际分类也相当复杂。当下，一般而言硬皮病被分为局限性和系统性两大类别。

临床上，几乎把硬皮病与系统性硬化症等同，其实术语系统性硬化症更适合于后者，该术语强调，内脏器官经常受累通常是这些疾病最重要的表现。我们临床上不过度区分，常常统称系统性硬化症，也是想时时提醒医生和患者记得，该病可累及多系统病变，需要时时警惕。

杭州同济

胸导管淋巴液引流术

胸导管淋巴液引流术（thoracicductdrainage，TDD）是一种免疫调节治疗方法。通过在胸导管入静脉角处截流，插管引流淋巴液，像放水一样，直接将致病因子“坏淋巴细胞及其产生的毒素”排出体外，从源头消除硬皮病的致病因素。此外，还直接存在于组织细胞间的垃圾排出体外，犹如将淤积堵塞的河道清理干净，有助于改善血液循环和受损组织的自我修复。

国内年由黄继宗教授最早应用于治疗硬皮病，效果良好；随后此技术拓展于治疗顽固性哮喘、雷诺症、干燥综合征和肾炎、类风湿关节炎等免疫性疑难疾病。

医院作为国内重点硬皮病诊疗机构，完全有实力为海内外硬皮病患者进行了手术，使病情得到逆转，为他们的健康梦想圆梦，直到年，经过医院胸导管淋巴液引流术治疗明显改善病情的硬皮病患者已达数万人，目前这个数字仍在不断上升。

除了省内外的患者，多位海外患者也慕名而来，在医院接受“胸导管淋巴液引流手术”，包括美国、澳大利亚、日本、新加坡的多名友人。术后他们的皮肤发硬、变黑以及萎缩症状得到了明显的改善，皮肤又恢复了弹性与光泽。

若你觉得还有关于硬皮病方面的疑惑，那么可拨打咨询电话-,进行咨询。若你想直接治疗，可







































北京中科曝光
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