小儿系统性硬皮病

的康复训练及护理

——早知早干预

1.什么是小儿系统性硬皮病？

系统性硬皮病（SystemicScleroderma）是儿童期少见的慢性结缔组织病，病因不明，与免疫异常、某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素等有关，属自身免疫性疾病。以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病。

硬皮病在儿童中发病率相对较低，但本病致残率高。致残主要是由于局部皮肤的硬化会造成相邻关节活动受限，使肢体活动障碍。

2.小儿硬皮病康复方案的个性化需求

早期积极合理的康复锻炼有助于延缓肌肉萎缩的发生，减缓关节活动受限的发展进程，但对于已经发生严重结缔组织纤维化的患儿，不恰当的牵伸则可能会造成皮肤损伤甚至破裂。因而所有患儿均需要由专业的康复治疗师评估后给予个性化指导。

由于结缔组织纤维化有个逐步进展的过程，每一位硬皮病患儿的纤维化涉及范围及程度均有不同，每个患儿均应有一份个性化的康复方案。

3.常用康复评估及指导

①手法牵伸关节活动度的指导，维持或延缓关节活动受限的进程

②肌力及肌耐力康复指导，改善由于活动受限而影响的肌力

③评估单关节功能、粗大运动功能、精细运动功能家庭指导，促进及改善日常生活能力及行走转移能力

④监测量化指标：包括测量肢体的周径与围度、测量主被动关节活动度等

4.日常皮肤护理

①建议患者温水泡手、泡脚，每天1～2次

②必要时注意防止手脚受凉，可带上手套，穿上棉袜等，同时身体上也一起抵御寒气，使整个身体处于不刺激、舒适的状态

③出现皮肤瘙痒的患者切勿用手狠抓，这样极易出现皮肤感染，可每天坚持洗澡，之后涂上维B6或是3%含量的水杨酸软膏

④对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗，增加组织的软化

就诊