该病90%以上患者早期先出现雷诺现象，之后于几个月甚至20多年后（大部分5年内）出现双手指、前臂、面部等皮肤病变。

（一）典型的皮肤病变一般经过三个时期：①肿胀期：皮肤呈肿胀水肿；②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬；③萎缩期：经5-10年后进入萎缩期，皮肤萎缩，关节屈曲挛缩不能伸直。

（二）关节痛：60%-80%病例关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。只有少数病例出现类似类风湿关节炎的对称性多关节炎。腕腱鞘纤维性增厚可表现为腕管综合征。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩而使关节僵直固定在畸形位置，关节屈曲处皮肤可发生溃疡。

（三）消化道异常：约70%患者表现出吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心感”、夜间胸骨后痛，十二指肠与空场、结肠均可受累，出现腹泻、便秘等症状。

（四）肺部病变：最常见为肺间质纤维化，早期多数没有症状，最早出现的症状为活动后气短，咳嗽为晚期症状。另一较为多见的病变是肺动脉高压。肺部病变是本病死亡原因之一。

（五）心脏病变：包括心包、心肌、心传导系统病变，发生率各为15%左右，多见于晚期患者，与心肌纤维化有关。最常见为缓慢发展的无症状心包积液，发生率约为30%-40%。心肌受损多见于弥漫皮肤型。表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区痛等。还可见不同程度的传导阻滞和心律失常。同时有心肌病变及肺动脉高压者预后差。

（六）肾脏病变：肾脏损害见于15%-20%患者，是系统性硬化症的主要死亡原因之一，提示预后不佳。表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降、氮质血症等。有时可突然出现急进性恶性高血压和（或）急性肾衰竭。上述两种情况均称为硬皮病肾危象，也是本病的主要死亡原因。

（七）其他：干燥综合征发生率很高。神经系统受累多见于局限型，包括三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病、自主神经病等。

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