《55节课成为80种重疾条款的解读高手》

大家好，今天让我们来分享一下关于

《严重自身免疫性肝炎》

和

《严重弥漫性系统性硬皮病》

的课程吧

自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生，在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。根据血清自身抗体可将AIH分为3型，Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和(或)SMA;Ⅱ型AIH的特征为抗-LKM1阳性;Ⅲ型AIH的特征为血清抗-SLA/LP阳性。也有学者认为，Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异，因此分型对临床指导意义不大。

症状：

本病多发于女性，男女之比为1:4，有10～30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎，约34%的患者无任何症状，仅因体检发现肝功异常而就诊;30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%)，其转氨酶和胆红素水平较高，临床过程凶险。约17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病,常见的有类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就诊的原因。

弥漫性硬皮病是系统性硬皮病的一种。较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

(一)关节损坏;

(二)胃肠道平滑肌的损坏;

(三)营养不良;

(四)心肌形成纤维组织这可能导致永久性损害和/或功能退化;

(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍;

(六)甲状腺形成纤维组织。

张新征

执业医师、全科主治医师、北京医学会全科分会青委副主任委员

健康管理专家、营养学专家、运动指导专家

现任东方华尔服务教育集团

健康管理事业部总经理、

首席健康管理专家、首席讲师

首都医科大学全科医学硕士、

临床专业学士，北京中医药大学中医学学士、

国家三级体育运动指导员

医院心脏重症监护病房医师、

协和洛奇功能医学中心副主任、

医院功能医学中心副主任、

正广兴家庭医生集团医学总监

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