系统性硬化症(硬皮病)最早于年由CaribCurzio提出。直到年米兰一位内科医生首次使用“硬皮病”这个术语。系统性硬化症呢，是一种累及皮肤和内脏的多系统结缔组织病，本病特征是慢性炎症伴受累组织不同程度胶原沉积(纤维化)以及外周和内脏血管的闭塞性血管病。本病在某些亚群具有很高的发病率和病死率，那么，硬皮病还会累及身体哪些器官，引发什么样的临床表现。基于此，我将与大家一起学习。

首先，硬皮病最明显的临床表现当然是皮肤病变，不同患者皮肤受累程度有所不同，同一患者在不同时期皮肤病变的严重程度和分布也发生改变。由于真皮中胶原和细胞外基质沉积，几乎所有硬皮病患者均出现皮肤增厚和硬化。皮肤病变分布具有特征性，手指、手、前臂、小腿、足和面部最易累及，其次是近端肢体和躯干前部，但后背中部不受累。

其次，硬皮病患者普遍存在肠道动力障碍，可影响胃肠道的任何部分。其中，上消化道受累更常见，可出现更为严重的症状，从轻微的胃食管反流病到危及生命的严重肠道功能障碍，除此之外，下消化道功能障碍提示预后不良。说到底，胃肠道任何一段均可受累。

另外，肺部受累见于大多数硬皮病患者，间质性肺疾病和肺动脉高压是最常见的肺部并发症，此为目前硬皮病患者主要死因，从无症状到进行性呼吸衰竭，严重影响患者生活质量。需要强调的是，心脏受累的发生率往往被低估，很多都被认为是继发与肺受累，往往到晚期才被发现存在心脏受累，症状明显者，提示总体预后差，生存期短。

再者，再提提认识最充分的肾脏并发症，典型肾损害特征有：突发高血压、血浆肾素水平升高和血肌酐进行性上升，伴随头痛、乏力、高血压性视网膜病变、脑病和肺水肿等一系列症状，即硬皮病肾危象。此乃危及生命的并发症，发生率为5%~10%。

其他系统的并发症我就不一一提到了，具体讲解大家了查阅相关书籍，当然，若有兴趣，请听下回讲解。必须认识到，对硬皮病患者而言，需要格外







































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