系统性硬化症是一种以皮肤硬化或纤维化为特征的结缔组织病，被认为是造成皮肤硬化的主要病因，但临床上有许多疾病可表现为皮肤硬化及组织纤维化，易与系统性硬皮病相混淆。

　　年美国风湿病学会及欧洲抗风湿病联盟发布了最新的系统性硬化症新分类标准。新标准包含了SSc特征性的三个临床表现：皮肤和/或内脏纤维化，特定自身抗体的产生，血管病变。

（点击可放大）

　　新分类标准采用项目评分加和的方式，最高评分为19分，当患者的累计得分≥9分时可以诊断为SSc。

　　新标准适用于任何可以患有SSc的患者，值得注意的是，存在类似硬皮病样改变，但能用其他疾病更好解释的情况不包括在内（如肾源性系统性纤维化、泛发型硬斑病、嗜酸性筋膜炎、糖尿病性硬肿病、硬化性粘液性水肿、红斑性肢痛病、卟啉病、硬化性苔藓、移植物抗宿主病、糖尿病相关的手关节病变）。

　　年SSc分类标准保留了年标准中所涵盖的皮肤改变、指尖病变、肺纤维化，但同时又纳入了雷诺现象、肺动脉高压、甲周毛细血管镜及自身抗体的检查，并对各项指标进行了定义及权重，因此大大提高了早期SSc的诊断敏感性，对局限型SSc同样适用。

　　年标准是首个由ACR/EULAR联合制定的SSc分类标准，具有一定的权威性，将对我们的临床工作有重要的指导意义。当然，该分类诊断标准也存在一定的不足，特别是一些混合型结缔组织病患者（如同时存在手指远端的皮肤硬化、雷诺现象、肺间质病变）也可能依据此标准诊为SSc，故此标准的应用还有待进一步探索和更大规模的临床验证。

　　近年来，有关SSc的研究有了很大的发展。首先血清特异性自身抗体，除了Scl-70抗体和抗着丝点抗体外，抗RNA多聚酶Ⅲ在SSc诊断及其在并发症中的意义得到了验证，并且抗Th/To-RNP、抗U3RNP等其他SSc相关抗体的检查也逐渐开展。其次，很多大规模研究发现微血管损伤是雷诺现象患者发展为SSc的独立性预测因素，其中以毛细血管扩张和（或）毛细血管减少，伴或不伴出血改变的意义最大。因此，近年来甲周毛细血管镜的应用越来越广泛，极大地提高了早期SSc诊断的敏感性。

整理自中华风湿病学杂志

关于硬皮病，如果您还有什么不懂的，

可以直接留言！

想加入病友群交流，

可以直接回复电话或







































白淀疯
白淀疯