中科医院承办青少年白癜风防治援助项目 https://m-mip.39.net/news/mipso_5471135.html
在昨天的栏目中，我们照旧放送了两篇《新英格兰医学杂志》（NEJM）ImageChallenge频道内容。题干和图片是答对问题的关键，你的“火眼金睛”，看出答案没？01

一名41岁男性因双眼视力进行性下降就诊。查体以漏斗胸和手指过长最为显著。未矫正视力右眼为6/，左眼为20/。诊断是什么？（点击查看详情）

答案：晶状体异位晶状体完全或部分脱位是马方综合征的一种特征性体征。晶状体异位是由于维持晶状体在眼中稳定的悬韧带纤维功能障碍引起的。马方综合征合并晶状体异位一名41岁男性因双眼视力进行性下降就诊，右眼视力比左眼更差。该患者无外伤史。未矫正视力右眼为6/，左眼为20/。裂隙灯检查：双眼晶状体异位，右眼晶状体近乎完全向下脱位（如图所示），并可见拉伸的悬韧带（晶状体悬韧带），左眼晶状体向下半脱位。患者的母亲罹患马方综合征，该患者的手指过长，并有漏斗胸，这些均是马方综合征的特征性体征。他接受了右眼平坦部玻璃体切除术，植入人工晶状体并与巩膜缝合。最后一次随访，右眼最佳矫正视力为20/20，近视也得以矫正。马方综合征可引起双眼晶状体异位，该疾病有可能并不引起症状。手术适应证包括其他治疗方法无法矫正的双眼屈光差异（屈光参差），晶状体严重异位引起的散光以及晶状体半脱位的并发症，包括青光眼、葡萄膜炎和视网膜脱离。

病例来源：NEnglJMed;:

02一名31岁男性因进行性呼吸困难伴皮肤病变8个月至急诊科就诊。诊断是什么？（点击查看详情）答案：硬皮病

正确答案是硬皮病。椒盐样皮肤改变类似白癜风样的色素脱失，而毛囊周围和静脉表面皮肤色素脱失相对较轻，静脉表面的皮肤未见色素脱失。毛囊的毛细血管网可维持黑色素生成的功能，并使皮肤保持正常的色素沉着。皮肤活检证明真皮胶原呈玻璃样变,这与硬皮病（的特征）相一致。

椒盐样皮肤病变一名31岁男性因进行性呼吸困难伴皮肤病变8个月至急诊科就诊。皮肤检查可见色素脱失，而毛囊周围色素脱失相对较轻，静脉表面的皮肤未见色素脱失。前臂活检提示：真皮胶原呈玻璃样变，与硬皮病（的特征）相一致。真皮乳头层见色素脱失和噬黑素细胞。椒盐样皮肤改变类似白癜风样的色素脱失，而毛囊周围的色素正常。毛囊毛细血管网可维持黑色素生成功能，并使皮肤保持正常的色素沉着。患者初次就诊时的肺部症状由间质性肺炎引起。皮肤和肺部表现均与硬皮病（诊断）相一致。针对皮肤和肺部症状，患者接受霉酚酸酯和泼尼松治疗。患者的症状部分缓解，肺部症状持续存在。病例来源：NEnglJMed;:

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