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　　系统性硬化症有典型皮肤受累的临床症状，如雷诺现象、皮肤水肿、腊肠指、面具脸、爪形手等。除了皮肤的硬化，系统性硬化症还会累及其他多器官系统，如消化系统、肺脏、肾脏、心脏及神经系统、关节等，出现吞咽困难、消化不良、肺纤维化、硬皮病肾危象、心包积液、心率失常等多种损害。

　　硬皮病肾危象是硬皮病危重症，严重威胁患者生命，因此霍大夫针对硬皮病肾危象也进行了重点讲解。硬皮病肾危象主要表现为血压突然急骤升高，血浆肾素活性在正常2倍以上，肾功能迅速恶化，眼底棉絮状渗出或出血，出现这些症状要警惕肾危象。

　　硬皮病的治疗，除了常规的激素、免疫抑制剂、血管扩张剂等西医治疗，还可以应用中医中药、中医理疗辅助治疗，免疫吸附、血浆置换等血液净化疗法在硬皮病治疗中也至关重要。

　　免疫吸附是如何起作用？免疫吸附治疗是从发病机制出发，治疗像硬皮病这样的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病是致病因子如自身抗体、免疫复合物、炎症介质和细胞因子等攻击我们身体的器官系统，导致发病，而免疫吸附通过吸附柱能有效的清除这些致病因子，从而调节身体异常的免疫状态，迅速控制病情。

　　除此之外，UVA-1光疗、交变磁疗、中药中频脉冲、中药熏蒸、中药塌渍、针灸等在治疗硬皮病中也有明显的效果，辅助治疗系统性硬皮病和局限性硬皮病。

　　值得一提的是，今年6月，新药尼达尼布获得了中国国家药品监督管理局上市批准，用于硬皮病相关间质性肺疾病。我们希望在提高大众对硬皮病的认识的同时，也期待越来越多的药物能够用于硬皮病的患者。

　　目前硬皮病的治疗并无所谓“特效药”，其早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗目的在于改善已有的症状。治疗措施主要包括抗炎及免疫调节治疗、血管病变的治疗及抑制纤维化等。但大部分患者早期经过综合治疗，病情控制稳定，恢复都比较良好。

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