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卡耐基曾说“笑是人类的特权”，发自内心的笑容是这个世界上最美好的表情。但有这样一群人，他们得了一种病，这种病使得他们皮肤紧绷，表情僵硬，它夺走笑容，甚至还威胁生命，它就是系统性硬化症（SSc），曾称硬皮病、进行性系统性硬化。

此病对患者危害极大，严重影响生活质量，轻者致残，重者危及生命，目前公众对此病的认识尚缺乏，为此，欧洲硬皮病联盟发起“世界硬皮病日”，于年开始在每年的6月29日联合世界各国硬皮病组织，开展硬皮病相关宣传活动来提高公众对硬皮病的认识。

硬皮病是个什么样的病呢？

系统性硬化症或硬皮病是一种以炎症、血管病变及广泛的纤维化为特征的自身免疫病。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，是可影响心、肺、消化道、肾等器官的全身性疾病。与其他的自身免疫性疾病类似，系统性硬化症多发于女性，发病高峰年龄在30～50岁，患病率50～/万人口，年系统性硬化症正式被纳入我国罕见病目录。

系统性硬化症（SSc）可分为5种亚型

1.弥漫皮肤型SSc

特点为皮肤纤维化。除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚可累及胸部和腹部皮肤。

2.局限皮肤型SSc

特点为皮肤病变局限于肘(膝)的远端，可有颜面和颈部受累。

3.无皮肤硬化的SSc

具有SSc的雷诺现象、特征性的内脏器官表现和血清学异常，但临床无皮肤硬化的表现。

4.硬皮病重叠综合征

上述3种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。

5.未分化SSc

具有雷诺现象，并伴有SSc的某些临床和（或）血清学特点，但无SSc的皮肤增厚。

皮肤：典型病变一般经过3个时期：①肿胀期：皮肤病变呈非可凹性肿胀，可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂。②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称“面具脸”。③萎缩期：皮肤萎缩，变得光滑且薄，还可出现皮肤溃疡，不易愈合。指端由于缺血导致指垫组织丧失，指骨溶解、吸收，指骨变短。

雷诺现象：四肢末端皮肤颜色出现间歇性苍白、发绀和潮红的变化，可伴疼痛和感觉异常。

关节、肌肉：关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。关节屈曲处皮肤可发生溃疡，主要见于指间关节。皮肤严重受累者常有肌无力，为失用性肌萎缩或疾病累及肌肉。

胃肠道：食管受累表现为吞咽食物时有发噎感，以及胃灼热感、夜间胸骨后痛。胃和肠道可出现毛细血管扩张，引起消化道出血。胃肠蠕动缓慢、肠道扩张，有利于细菌繁殖，导致吸收不良综合征。肛门括约肌受损可引起大便失禁。

肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死因。早期症状为活动后气短。常见的肺部病变为间质性肺疾病和肺动脉高压。

此外可伴有心、肾受累，以及口干、眼干等症状。

本病尚无特效药物。早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的目的在于改善已有的症状。目前治疗多以免疫抑制、抗纤维化及对症支持治疗为主，近年来一些针对血管病变的新药物及生物制剂在系统性硬化症中逐渐得到应用，为其治疗提供了新的机遇。

年欧洲抗风湿病联盟系统性硬化病治疗推荐意见

硬皮病相对来说属于罕见病，但“硬皮病关爱之家”里面有一群这样的患者，他们只是运气不太好，生了一场时间比较长的病，除此之外他们和其他人一样，需要被关爱，需要被尊重，需要被理解，需要鼓励。让更多人知道这种罕见病，生命才可以被更多人看见和理解。

世界硬皮病日，

让我们一起传递微笑，传递关爱！

参考文献

1.内科学[M].第九版.人民卫生出版社,:-.

2.中华风湿病学杂志.,21(8):-.

3.AnnalsoftheRheumaticDiseases;76:-.

（图片来自网络）

系统性硬化症罕见病并不罕见！我国罕见病超万！俞烜华医师

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