上楼梯费劲，走几步就心慌气喘，就像得了慢阻肺和心衰一样......

很多老年人遇到上述情况都觉得是自己年纪大了、体力不支出现的呼吸困难，不当回事儿，但实际有可能患上的是一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化（IPF）。

特发性肺纤维化（IPF）又称为“蜂窝肺”，属于间质性肺疾病（ILD）的一种类型，多发于50岁以上的中老年人群，且男性多于女性。它的五年生存率在30%左右，有人认为它跟肺癌差不多。

▲蜂窝肺

间质性肺疾病（ILD）不像慢阻肺、哮喘类的常见疾病，大家都认识，医院里，间质性肺疾病也并不少见。它不是一种单一的疾病，而是包含多种可能导致肺纤维化疾病群体的总称。

肺纤维化会使肺部形成一种不可逆的瘢痕组织，可致肺功能（即用力肺活量）出现不可逆转的减退，最终威胁生命。

ILD的起因多种多样，如自身免疫性疾病、结节病、过敏性肺炎，甚至药物、环境等很多原因都会引发间质性肺疾病。

以系统性硬化病（也称为硬皮病）相关的间质性肺疾病（SSc-ILD）为例，它是指硬皮病累及到了患者的肺部，使肺部发生了纤维化。SSc-ILD早期无明显症状，但预后较差，是硬皮病患者死亡的主要因素。

ILD的典型临床表现包括：活动时呼吸急促、干咳，嘴唇发青，手指头变粗变大，像鼓锤一样等。

ILD最终可导致严重的双肺纤维化，引起呼吸衰竭和肺心病，以及一些伴随症状，如没有食欲、体重减轻、消瘦、浑身没力气等。

由于ILD缺乏明显特征，主要症状是咳嗽和呼吸困难，而很多慢性呼吸系统疾病，甚至心血管疾病都会出现类似症状，所以ILD极易误诊为这些疾病。所以患者从出现症状到最终确诊，这个过程可能长达2-3年。

以特发性肺纤维化（IPF）为例，它高发于老年人群，当老年人出现咳嗽和气短会误以为是自己年纪大了、肥胖导致心脏不好了。于是，多数人会首先到心血管内科门诊去看病。查半天，心脏医生说心脏没什么问题，去看一下呼吸科吧。呼吸科通常是按照常见病来看，最后也不能诊断，于是有经验的医生会给患者照一个高分辨率CT，此时放射科医生才会发现病人的肺部发生了弥漫性病变，最终确诊为间质性肺疾病（ILD）。然而，此时患者的肺功能已经不能恢复到从前的状态了。

所以，需要强调早诊早治：

每年体检要做肺功能检查；

高分辨率CT是临床上确诊最重要的手段，因为它简便易行无创；

疑似患者应遵医嘱，密切随访。

目前治疗有很大的进步，特别是抗纤维化治疗药物为ILD患者的治疗带来了希望。

尼达尼布、吡非尼酮，这两个都是可用于治疗肺纤维化的处方药，使用前请咨询专业医生，并遵循说明书服用。

坚持抗纤维化治疗，可以有效延缓疾病进展，降低急性加重风险，改善患者生活质量。

最后，要提醒大家两个治疗误区：一个误区是肺有点纤维化，但症状比较轻的，不需要治疗；另一个误区正相反，很多人盲目相信网络，被网上所描述的肺纤维化吓坏了，过于紧张。

对于怀疑有间质性肺疾病医院呼吸科或风湿科就诊，以确定或排除间质性肺疾病的诊断，并根据诊断进行针对性的治疗。

一旦确诊为ILD，也不必过于恐慌，应该树立战胜病魔的信心，保持健康的心态，多与家人、朋友及医生沟通，进行量力而行的活动锻炼，并定期复诊，积极配合医生进行治疗。

来源：同济大医院李慧萍、猫大夫医学科普

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