接系统性红斑狼疮的肺部表现

一，肺减缩综合征

肺减缩综合征(shrinkinglungsyndrome,SLS)在SLE病人群里不常见。排除了明确的胸膜疾病，胸部CT也未见间质性疾病，但却有如下问题：

呼吸困难、

胸膜炎性胸痛发作(65%)、

PFT测得肺容积进行性降低

因为尚未有确定的SLS的诊断分类标准，所以目前还不能确定在SLE人群里的具体患病率。

比较肯定的是，SLS的核心是肺容积的降低、以及肺一氧化碳弥散量(diffusingcapacityofthelungsforcarbonmonoxide,DLCO)下降。

目前也没有高质量的随机对照试验来明确合理的治疗措施。倾向于激素和免疫抑制剂联合治疗。

肺功能检查很重要

二，间质性肺疾病

系统性红斑狼疮相关间质性肺疾病(systemiclupuserythematosus-associatedinterstitiallungdisease,SLE-ILD）是一种慢性病变。相对应，狼疮肺炎则是急性病变。

间质性肺疾病通常会参考肺组织的病理学表现来做分类。目前在SLE-ILD疾病谱已知有：

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP，细胞型和纤维化型)、

寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)、

机化性肺炎(以前称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎)、

淋巴性间质性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia,LIP)、

滤泡性细支气管炎

结节性淋巴组织样增生

其中以NSIP最为常见。

在诊断SLE-ILD时，需要注意PFT评估呼吸功能损害程度，采用HRCT诊断影像学特征；仔细回顾病史以排除环境因素所致，比如，过敏性肺炎、尘肺、药物毒性等。

SLE-ILD的诊疗不能仅仅依靠风湿科医生；还需要呼吸科医生，肺脏病理专家等多学科合作。因为需要根据可能的病理类型选择合理的治疗措施----比如，需不需要尼达尼布等针对性药物。这往往不是一个风湿科医生能完成的。

要特别提醒的是，SLE-ILD需要跟一些罕见疾病鉴别。比如跟COPA综合征、SAVI综合征。SAVI综合征是年发现，COPA综合征是年发现。它们是一种基因改变所致的自身炎症性疾病。其临床表现有时会跟SLE-ILD混淆。

SLE病人出现机化性肺炎，参考2

三，血栓栓塞性疾病

SLE病人会轻微增加血栓栓塞疾病的风险。而伴有抗磷脂综合征的病人更容易些。这种风险也可以体现在肺部方面。比如急性肺栓塞、慢性血栓栓塞性肺高压(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH)。

虽然羟氯喹可以抗血栓。但如引发CTEPH等问题，则可能还需要更积极的溶栓，抗凝等治疗，必要时可在有经验的医疗中心行肺血栓动脉内膜切除术、经皮肺动脉球囊血管成形术。

四，肺高压

SLE病人的肺高压的具体病因有多个。比如：

肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH）

晚期ILD合并低氧血症

血栓栓塞性疾病、

肺静脉闭塞性疾病(pulmonaryveno-occlusivedisease,PVOD)

左心室功能障碍

肺高压的病人会有：

呼吸困难、

心悸、

乏力

运动耐量受损，

晕厥

水肿、

腹围增加

但是，在早期肺高压可能并无症状。因此这需要医生仔细的病史询问，查体等。鼓励SLE病人锻炼身体，从锻炼身体时发现运动耐量下降的迹象，这或许是一个早期发现的办法。

具体的肺动脉高压的诊疗需要相当专深的知识。比如，SLE病人伴有PVOD时，不能用一些肺血管扩张剂，比如静脉用依前列醇。而肺血管扩张剂恰恰是其他肺动脉高压类型的最常用的药物。而血栓栓塞性疾病则可能需要考虑手术治疗。

对于一些严重的晚期病患，肺移植可能是唯一的选择。

活动耐量下降，呼吸困难是肺动脉高压病人的重要表现

五，肺部感染

SLE病人容易有感染。这点独立于治疗的副反应。

现在很清楚，SLE的发病机制里就包括了可能的补体缺陷等免疫缺陷问题。而易感染倾向往往表现为肺部感染。

当用激素、免疫抑制剂来治疗狼疮时，则进一步加重了SLE病人的易感染倾向。

这种易感染倾向决定了SLE病人的感染病原体谱可能跟普通人有一定区别。我们要小心很多机会性感染，比如非结核分枝杆菌，真菌，特定的病毒感染；以及经典的肺结核复燃。

对于初次诊断SLE的病人，都应该评估潜伏性结核风险。因为全世界潜伏性结核的总概率是25%------虽然营养状况良好，社会经济条件好，年轻等跟潜伏性结核风险负相关。

结核干扰素测试阳性可提示潜伏性结核、或活动性肺结核。痰液里找到结核菌证据即可诊断活动性肺结核。如没有咳嗽咳痰，但肺部影像学提示疑似肺结节，那么应诊断高危型潜伏性结核。

哪怕不是活动性肺结核，单纯的高危潜伏性结核病也应预防性抗结核治疗！而不是坐视不管。

根据笔者的经验，SLE病人里有高危潜伏性结核的情况不少见。预防性抗结核治疗可以为狼疮治疗保驾护航，从而避免后续的狼疮与结核并发的两难局面。

参考资料：

1，Dubois』LupusErythematosusandRelatedSyndromes（第9版）

2，SystemicLupusErythematosusBasic,AppliedandClinicalAspects（第2版）

3，Uptodate临床顾问

4，GuidelinesfortheTreatmentofLatentTuberculosisInfection:Re