肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种少见的、非遗传性的，错构瘤样的肺发育异常。系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形，发生于胚胎7-10周，由于细支气管过度增生，几乎完全抑制了肺泡生长，支气管结构紊乱，肺泡发育不良，多与正常支气管相交通，绝大部分为肺循环供血，少数由体循环供血。CCAM首先于年由Chin等作为一种独立的疾病进行报道。新生儿发病率约为1/—1/，占先天性肺部畸形的25%，少数为成人。4%-26%的病例可合并其他先天性畸形。常因呼吸道反复感染、进行性呼吸困难、其他原因影像学检查偶然发现，常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病。孕期（约18周以后）超声或MR发现：肺部囊性或实性肿块。可伴有羊水过多，胎儿水肿，此时预后差。多数患儿于生后6个月内出现呼吸窘迫、呼吸困难，严重者可有发绀、呼吸道感染症状。少数至儿童期才出现症状，可表现为咳嗽、发热和反复肺部感染。可伴有心脏畸形等。多数患者病变局限在单个肺叶内，右肺较多见。川至影像