CREST综合征一例

李其爱，晏洪波，周芬，许秉诚，王敏

　　本文报道一例女性，43岁患者。因四肢皮肤发硬、下肢结节8年，伴溃烂、疼痛6个月就诊。8年前无明显诱因出现双下肢皮肤肿胀、渗出，小腿出现2个无痛性结节，在外院诊断为硬皮病，经治疗症状好转；此后结节处经常自行破溃，能挤出白色、质硬物质，用药后创面多能好转；患病期间自觉冬季手脚发凉麻木，手指皮肤变硬且活动受限；间断口服糖皮质激素药物6年余，1年前停药；半年前患者自行挤压结节处皮损导致局部皮肤红肿溃烂不愈。起病以来患者体力明显下降、动则汗出伴头昏。皮肤专科检查：右小腿以外侧为主可见数十处大小不等的片状红斑，红斑处皮肤发硬并萎缩凹陷，一处结节有白垩样物质排出，局部可触及绿豆大小的硬性结节，活动度差、无压痛；左小腿内侧见两处溃疡面，基底部可见肉芽组织；鼻尖似鹰嘴外观，口唇变薄且收缩成放射状沟纹，手指末端变细，指甲变尖。实验室检查：抗核抗体测定（1:）弱阳性，抗Scl-70弱阳性；凝血酶原时间9.7s（正常值12～14s）；总胆固醇6.37mmol/L(2.9～6.0mmol/L)；白蛋白34.8g/L(37～55g/L)。双下肢X线片示：双下肢胫腓骨及骨关节旁大量钙化影（图2）；临床诊断：CREST综合征。

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