硬皮病群体易误诊、医疗负担重、社会融入难。约54%以上的病友曾经历过误诊，在系统性硬皮病和局灶性硬皮病两大群体中，自费医疗支出分别在80%和95%以上，系统性和局灶性两种类型的成年患者未就业率分别约为42%和20%，分别有逾60%和20%的成年患者生活不能完全自理。10月1日-2日举行的第四届中国硬皮病大会发布的国内首份《硬皮病群体生存现状报告》，指出了患者面临的上述问题。报告提出，今后应从科研、医疗保障、社会接纳等不同角度，针对两大硬皮病群体的不同需求提供相应支持。硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚和纤维化为特征、并可累及内脏器官的结缔组织病，位列国家《第一批罕见病目录》，轻者毁容致残，重者威胁生命，可分为局灶性和系统性两种类型。前者表现为局部性的皮肤硬化、萎缩，多发病于3岁-11岁；后者可累及皮肤、滑膜及内脏，引发多种并发症，目前均难以治愈，多发病于20岁-50岁年龄段，儿童患者人数很少。从治疗药物可负担性方面来看，有49.91%的系统性硬皮病患者、49.78%的成年局灶性患者及41.34%的未成年局灶性患者表示，药物可负担性差或非常差。据中国罕见病联盟和紫贝壳公益发布的《硬皮病患者综合社会调查报告》的数据显示：年，被调查的硬皮病患者的平均年治疗费用为.92元，其中医保能够报销.08元，个人需自费余元。通过云南、海南、河北三省的报销限额来看，最低的一年仅报销元，最高元，平均报销限额约元。如果按照年的治疗费用计算，能够报销的费用比例约占年治疗费用的10%，也就意味着约90%的费用需要个人自费。病痛挑战基金会信息研究总监郭晋川指出，目前只有山西、四川、云南、海南、湖南、安徽、河北7个省份将系统性硬皮病纳入门诊特病、慢病保障，报销比例仍然很低，成年系统性患者自费比例为81.7%。而成年局灶性患者及未成年局灶性患者的自费比例更是分别高达95.85%、97.74%。“患者的就医和报销便捷程度仍需提高。”郭晋川提出，应拓宽保障体系筹资渠道，推进“一站式”即时结算、异地就业享有医保等。为了关爱硬皮病患者群体，北京协和医学基金会硬皮病关爱项目也在大会上正式启动，期待汇聚医学、科研、社会公益的力量，为硬皮病群体的诊疗保障、疾病研究带来新的突破。新京报记者王卡拉校对李铭