康碧尔?蛋白A免疫吸附

治疗ANCA相关性血管炎合并肺部感染一例

患者，女性，34岁，临床诊断为ANCA相关性血管炎合并肺部感染。予激素冲击、免疫抑制剂治疗并行CRRT、血浆置换后，咯血未好转，改用蛋白A免疫吸附治疗。经过5次蛋白A免疫吸附治疗后，患者咯血较前有所改善，咯血量大大减少，且各项致病抗体水平由阳性转为阴性，病情明显好转，患者医院治疗。

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主诉：

患者以“腹泻3天，呕吐1天”为主诉入院。

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入院检查：

（1）查体：正常面容，双肺呼吸音清。未闻及明显干湿啰音，心脏听诊无明显异常，腹部平软，无压痛，双下肢轻度水肿。

（2）主要检查结果：入院后完善相关检查，结果回示：血常规：白细胞7.77×10^9/L；红细胞2.5×10^12/L；血红蛋白69g/L；血小板总数×10^9/L；生化：钾5.9mmol/L；钠.0mmol/L；磷2.59mmol/L；尿素氮32.32mmol/L；肌酐.40μmol/L()；尿液检验：尿蛋白1.0(2+)=g/l，隐血(3+)Ery/ul；凝血功能凝血酶总时间13.2s；活化部分凝血活酶时间38.5s；肝功能检查：总蛋白50.82g/l，白蛋白26.68g/l，高密度脂蛋白0.96mmol/L，感染免疫四项阴性，血沉mm/hr，铁蛋白.91ng/ml，甲状旁腺激素.75pg/ml，肾功能检查：尿素氮32.54mmol/l，肌酐.40μmol/l()，钾5.2mmol/l，钠mmol/l，钙1.86mmol/l，二氧化碳14.4mmol/l，阴离子间隙18.8mmol/l，血清转铁白蛋白饱和度35.44%，补体C30.92g/l，血管炎3项（ANCA）()：抗肾小球基底膜抗体阳性（+）,中性粒细胞浆抗体阳性，中性粒细胞浆抗体（核周型）阳性，抗中性粒细胞抗体(MPO)阳性；肺部CT平扫1、双弥漫性病变：结合血肌酐高病史考虑尿毒症肺，2、右肺下叶背段小钙化灶。

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临床诊断：

入院诊断：

1）急性胃肠炎

2）肾功能衰竭

3）肾性贫血

4）高钾血症

5）高磷血症

6）室性早搏

7）剖宫产+双侧输卵管结扎术后

出院诊断：

1）ANCA相关性血管炎合并肺出血ANCA相关性肾损害肾衰竭血液透析肾性贫血肾性高血压继发性甲状旁腺功能亢进

2）肺部感染重症感染呼吸衰竭

3）急性胃肠炎

4）室性早搏

5）酸碱失衡电解质紊乱

6）剖宫产+双侧输卵管结扎术后

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主要诊治过程：

初入我院感染科，完善检查肌酐.4μmol/L，请我科会诊考虑肾功能衰竭，转我科治疗，于.5.25行右侧颈内静脉临时透析管置入术，开始行血液透析治疗，3次/周，患者症状好转。查血管炎三项提示：中性粒细胞胞浆抗体阳性，中性粒细胞胞浆抗体（核周型）阳性，抗中性粒细胞抗体（MPO）阳性，抗肾小球基底膜抗体阳性，诊断：ANCA相关性血管炎血管炎肾性损害肾衰竭。予甲强龙40mgqd静脉注射。

于.6.2受凉后开始出现咳嗽、咳痰，无发热。.6.4凌晨6点出现畏寒、发热，测体温39.1℃，伴咳嗽、咳少量黄色粘痰。查体：双肺可闻及干湿啰音。急查肺部CT示双肺弥漫性病变（较前进展）。此后患者开始出现咯血，伴气喘、心悸、全身乏力，告病危，予甲强龙mgqd静滴冲击治疗，并行CRRT治疗、血浆置换1次，患者仍有咯血，请ICU会诊后转入ICU。转入ICU后继续予激素冲击治疗（6.4、6.5甲强龙mg静滴，6.6甲强龙mg静滴，6.7强的松65mg口服），并加用环磷酰胺（6.5、6.7分别用0.12g）抑制免疫，并予CRRT（6.5）、输红细胞4U、抗细菌感染、防治真菌、病毒感染、维持内环境稳定等对症支持治疗。

于.6.5、6.7行血浆置换治疗，患者氧合情况逐渐改善，偶尔咯暗红色血后再次转入我科。转入后复查肺部CT（6.8）示双肺弥漫性病变（较前进展），继续予激素冲击治疗（甲强龙mg静滴，6.8-6.10）、环磷酰胺（6.13用0.4g）抑制免疫、CRRT治疗（6.9）后改为血液透析、抗感染、维持内环境稳定等对症治疗。复查肺部CT（6.13）较前改善。但6.15号开始患者咯血痰量、次较前逐渐增多，血痰颜色由暗红色变为鲜红色，再次予激素冲击治疗（6.18甲强龙mg静滴，6.19和6.20号分别甲强龙静滴）、并予血浆置换（6.18）和血液透析1次，分别于.6.21、6.23、6.26、6.28、6.30行免疫吸附治疗五次。免疫吸附后患者咯血痰较前有所改善，但近3日仍偶咯鲜红色血痰，量约10ml/日左右，复查肺部CT（6.28）较6.13肺部CT稍进展，建议继续行免疫治疗，患者及家属表示经济原因，拒绝继续行免疫吸附及进一步诊治，医院治疗，请示上级医师后予办理自动出院。

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治疗结果：

患者在经多次激素冲击、免疫抑制剂治疗及血浆置换效果不佳后，改用康碧尔蛋白A免疫吸附治疗。之后咯血较前有所改善，咯血量大大减少，查患者致病抗体水平，均转为阴性（具体见表1）。患者病情稳定，目前已转院。

表1蛋白A治疗前后主要致病抗体水平变化

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讨论：

患者临床诊断为ANCA相关性血管炎合并肺部感染，予激素冲击治疗并行CRRT及血浆置换，咯血仍未好转，再次予以激素冲击治疗及血浆置换之后无效后改用蛋白A免疫吸附治疗，咯血较前有所改善，致病抗体水平均转为阴性。通过蛋白A免疫吸附更彻底清除免疫球蛋白和致病抗体，更有利于控制病情。

ANCA血管炎主要累及毛细血管、静脉和细动脉，临床表现为RPGN、肺出血、皮疹和呼吸道损害等多器官受累。其病情较重、进展快，不及时治疗易导致死亡或进展至ESRD。而ANCA是致病因子和疾病活动的重要指标，对该病的诊断和预后判断均有价值[1]。蛋白A免疫吸附疗法治疗ANCA血管炎的机制可能是清除患者体内致病免疫抗体，降低了抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（GBM）的水平，从而达到迅速缓解病情的目的。

请输入标题bcdef

1.HagenEC,DahaMR,HermansJ,etal.Diagnosticvalueofstandardizedassaysforanti-neutrophilcytoplasmicantibodiesinidiopathicsystemicvasculitis.EC/BCRProjectforANCAAssayStandardization.KidneyInt.(3):-53.