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（医院）

你知道吗？

有这样一种怪病

可以从肺洗出“牛奶”

近期，正值壮年的陶先生出现咳嗽、胸闷、气喘，医院，最终诊断是患上了一种叫“肺泡蛋白沉积症”的罕见病。

这种病正如它名字一样，是一种由于富含磷脂的蛋白质样物质沉积在肺泡及终末呼吸细支气管内，从而引发呼吸困难的症状。

该病以进行性气促为主要症状，因其症状与一般肺炎等肺部疾病相似，临床上极易误诊。如果不积极治疗，那么患者最终会因大量的肺泡沉积物淤塞在肺泡和支气管，通气和换气功能受阻。

就像肺泡表面涂了一层厚厚的腻子，氧气很难通过这层腻子进入身体，就会造成缺氧，还特别容易感染，最终导致呼吸衰竭。

而支气管全肺灌洗术是迄今为止唯一被证明有效缓解和控制该病进展的治疗措施。通过全肺灌洗给肺来一次大扫除，将里面像牛奶状的“腻子粉”洗出来，改善肺部通气和换气功能，从而缓解患者呼吸困难症状。

由于该患者两侧肺蛋白沉积严重，考虑到如果手术一次进行，很有可能会加重患者肺水肿，最终决定为患者进行两次手术，手术间隔两周时间。

且该患者患有肥厚性心脏病、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、高血压等众多基础病，心肺功能差，入院时未吸氧状态下指脉氧饱和度80%，对此类患者行大容量全肺灌洗，无论对呼吸内镜医生，还是对麻醉医生的技术、操作水平均提出了更高的要求。

为保证手术顺利进行，我院呼消内科与内镜室、麻醉科进行了详细沟通、周密安排，做好充分的术前准备。

患者于3月24日在全麻下行左肺大容量肺灌洗术，患者采取左侧卧位，术中将双腔气管插管准确的插入患者左、右主支气管，先是一侧肺灌洗，保持另一侧肺功能正常。

向肺灌洗入37℃生理盐水共ml，采取虹吸式回收液体ml，静止后瓶底可见较多乳白色样沉着物。

患者于4月8日在全麻下行右肺大容量肺灌洗术，患者采取平卧位，向肺灌洗入37℃生理盐水共ml，采取负压式回收液体ml，洗出来的液体颜色从牛奶状浑浊变得清亮。

经治疗，患者肺部功能逐渐恢复，呼吸困难明显缓解，生活质量得到明显提高，目前已顺利出院。

肺泡蛋白沉积症临床罕见，其病因及发病机制仍然不清楚，目前认为与肺泡表现物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤及细胞毒性物质有关。本病好发于青中年，偶见于儿童和老年患者，男性发病约3倍于女性，常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可干咳无痰，低热、乏力、胸痛、咯血者少见。患者预后差异大，小部分可自行缓解，复发常见，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。

那我们平时需要注意什么呢？我们要远离粉尘，油烟，雾霾等对肺有害的物质，同时要戒烟并且远离二手烟，注意休息，避免劳累，均衡饮食，防寒保暖，预防感冒和肺部感染的发生。

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