线状硬皮病为症状性癫痫中较为少见的致痫因素，线状低色素萎缩性硬化斑块为本病特征。在临床中，无论是否伴有神经系统症状,都应建议该病患者完善并定期复查神经影像及脑电图，以明确颅内受累进展情况。疾病活动期治疗有助于控制皮损进展。该病合并神经系统表现目前尚无有临床证据的治疗策略。某些难治性癫痫发作可通过糖皮质激素配合免疫抑制剂进行治疗。

病例介绍

患者年龄：9岁

患者性别：女

右手无名指以及邻近掌侧皮肤有一个线状低色素萎缩性硬化斑块2年。未发现其他皮肤或毛发异常。

半年来，频繁反复偏头痛发作后出现全身强直性痉挛发作。

脑部磁共振成像（MRI）显示头皮局部变薄，皮下脂肪轻微萎缩（图1A），左额叶皮下脂肪轻微萎缩，左额叶轻度萎缩（图1B）左上颌窦部分发育不良（蓝色箭头）。图2显示了大脑MRI的表现，显示左大脑半球轻微萎缩（红色箭头）。

目前正在接受外用他克莫司和类固醇治疗。

既往笔记

局限性硬皮病

-03-28

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