第二卷第40章系统性硬化症系统性硬皮病

作者：佚名文章来源：本站原创点击数：更新时间：2022-7-25

系统性硬化症（SSc）和硬斑病相关自身抗体如下图所示。

系统性硬皮病主要的自身抗体包括针对以下抗原的抗体：①着丝点蛋白；②DNA解旋酶，拓扑异构酶I（最初称Scl-70）；③RNA多聚酶（RNAP）。抗着丝点自身抗体与SSc中的局限皮肤型SSc关系最密切，而抗DNA拓扑异构酶I和RNAP自身抗体更常见于SSc中的弥漫皮肤型患者。抗RNAP自身抗体则与SSc患者合并肾危象风险增加有关。然而如表所述，也可有抗体重叠出现的情况。值得注意的是，如今SSc分类标准是按患者是否具有抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I抗体，或抗RNA多聚酶III自身抗体进行划分。已知抗RNA自身抗体与内脏恶性肿瘤发生风险增加有关，并提示有副肿瘤性SSc的可能。由于恶性肿瘤触发细胞免疫，也会促进硬化的发生。最后，如同其他自身免疫性结缔组织病，有些其他自身抗体（如抗组蛋白抗体、抗dsDNA抗体等）也可见于本病。SSc和硬斑病临床重叠发生少见，一定程度的血清学重叠已有报道。累及皮肤的其他风湿病相关的自身抗体有皮肤表现的其他风湿病患者所具有的自身抗体见下图。?

主要有类风湿性关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是中性粒细胞特异性自身抗体的一个亚群。患者出现胞质型ANCA或核周型ANCA，提示有系统性血管炎，临床诊断思路如下：

胞质型ANCA阳性患者诊断流程

核周型ANCA阳性患者诊断流程

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