健康时报

08月26日19:02

原标题：皮肤增厚、发硬要小心“硬皮病”，八成患者肺部已病变！

受访专家：

曾小峰，医院风湿免疫科主任

代华平，医院呼吸与危重症医学科三部主任

李梦涛，医院风湿免疫科副主任

皮肤增厚发硬、失去原有的弹性，正常面纹消失、鼻翼缩小、嘴唇变薄，变成“面具脸”，这就是硬皮病，即系统性硬化病（SSc），一种罕见的自身免疫系统疾病。而更可怕的是，硬皮病患者的肺也会增厚、失去弹性，使得他们慢慢被夺去生命。

硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万，不同地区差异较大，全球估计有万患者。而因为皮肤的外在变化，硬皮病被误解为会传染的皮肤病，被一些人歧视并拒绝接触。

对于硬皮病患者而言，疾病不仅会带走她们靓丽的容颜，还会威胁到他们的生命。硬皮病可能会累及身体的任何部位，如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化，并且难以诊断。如波及到肺部，就会造成系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD），让人呼吸困难，胸闷气短，肺功能下降，严重时会失去生命。

硬皮病不是皮肤病！

医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫科医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主任委员曾小峰教授介绍，“硬皮病不是皮肤病，更不会通过任何方式传染。目前，硬皮病发病原因还不明确，可能与遗传，环境等因素有关。硬皮病患者人群多见于女性，年龄通常为25-55岁。她们正值人生中事业起步，建立家庭的重要阶段，而硬皮病却使她们在人生道路上步履维艰。”

医院风湿免疫科主任曾小峰教授

以肺部病变举例，多达85.5％的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病。中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授认为:“间质性肺疾病和肺动脉高压是硬皮病患者常见的肺部并发症，也是导致硬皮病患者预后不良的关键因素。”

中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授

医院风湿免疫科李梦涛教授表示，“很多硬皮病患者并没有