来源：皮肤科大夫

作者：医院张涛

金钟罩铁布衫是中国功夫中最有名的护体硬气功，传说练成此功者可承受拳打脚踢而丝毫无损，更甚者如有罡气护体，达到入水不溺、入火不焚、闭气不绝、不食不饥等常人难以想象的效果。但若是好好的皮肤不明原因的变黑变硬，可并非是有金刚护体，而是要警惕硬皮病了。

硬皮病包括局限性硬皮病和系统性硬化症，系统性硬皮病就是不仅仅皮肤同时还有内脏受累的一种结缔组织病，它的发病特征主要表现为皮肤发炎或者变性，或者是增厚、纤维化，进而硬化还有萎缩的一些症状。这个病症不单单是在皮肤表面的一种病症，还会引起整个身体系统的损害，比如肾脏、肺部、心脏等。硬皮病的发生一般情况是女性要多于男性。

遗传因素——部分患者有明显家族史，HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

感染因素——不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

血管异常——大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

免疫异常——在患者体内可测出多种自身抗体，患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。

目前多数认为硬皮病可能是在一定遗传背景基础上，再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

1.雷诺现象

患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

2.皮肤

疾病早期，皮肤轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。随着病情进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。

3.肌肉与骨骼

非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。

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