系统性硬皮病又称进行性系统硬皮病，是一种对称性皮肤变硬及指趾缺血，并伴有关节、肌肉和内脏多系统损害的进行性慢性皮肤病。

医院的专家说系统性硬皮病一般可分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病两种类型，前者几乎均有肢端皮肤颜色改变的现象，病变主要在手、足、面部，受累部位局限，进展速度较慢，内脏受累较轻，预后较好；后者大部分皮肤变硬，常有内脏系统损害，预后较差。医院的专家为大家详细介绍下这两种证型的系统性硬皮病。

1.肢端硬皮病：该类型较为多见，发病多为成年女性，经过缓慢。较少累及脏腑，一般初期可有轻度发热，关节疼痛、瘙痒，全身不适合感，几乎多伴有肢端有间歇性小动脉痉挛，遇冷后出现发紫、发凉、苍白等皮肤颜色改变的现象。损害初期为非凹陷性水肿，以后肢端硬化、萎缩、有蜡样光泽，指变细、强直、屈伸困难，指趾变短，可出现溃疡、坏死。病变可长期局限于手指，也可上延及手、腕、前臂以至颈部、面部、前胸，此时可见局部皮肤硬而紧、表情缺乏、口鼻变小、张口困难、舌头缩短、眼睑闭合不全、耳轮变薄。严重者可发展为弥漫性硬皮病，轻者适当治疗后可缓解。

2.弥漫性硬皮病：该类型较少见，男女皆可发病，经过较快，常在很短时间内累及多个内脏系统，这类型病情非常复杂，具体如下：

（1）前驱症状：初期有低热，渐渐出现倦怠乏力，食欲减退，头晕失眠，消瘦虚弱，体重变轻，关节疼痛等隐袭发病症状。

（2）皮肤病变：皮肤是弥漫性硬皮病的主要受害之处。多数由肢体远端（手脚、面部）开始，对称发生，逐渐向肢体近端或全身发展。严重的可开始就直接成全身性，一般按皮损发展情况分为水肿期、硬化期、萎缩期。

1.水肿期：手指、颜面出现实质性肿胀，按之无凹陷。皮肤似腊状紧张而发亮，皱纹消失，由黄红色渐变为灰黄、黄白色，局部温度降低。病发前常有瘙痒、刺痛、麻木或蚁行感。

2.硬化期：皮肤损害急性发作，肿胀渐渐消减，称板样硬化，与皮下组织紧密连接，皮纹消失，出现黄褐色腊样光泽，有色素沉着或色素脱失斑和毛细血管扩张。面部表情丧失，状如假面，口唇变薄，周围有放射状裂纹，口缩小，张口困难，指短紫疳，屈侧有点状角化，指趾可变形、萎缩，甚至脱落。知觉迟钝，毛发脱落。

3.萎缩期：皮肤、皮下组织和肌肉均可相继萎缩，常继发感染，发生溃疡、坏死，不易愈合，由于皮肤腺体萎缩，出现皮肤干燥、脱屑。上述三期不一定顺序发生，可有浮肿期不明显或时间短暂，很快进入硬化期，可有在身体不同部位同时发生硬化及萎缩病变。

同春堂温馨提示：系统性硬皮病是一种比较难治的皮肤病，患者一点医院接受正确的治疗，这样才能得到最好的治疗效果，加快硬皮病的恢复，同时也避免了因为不恰当的治疗导致的病情加重。

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