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齐鲁之声硬皮病与肺动脉高压
作者：佚名 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2022-7-1
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关键词：鲁之声硬皮病与肺动脉高
医院风湿病科科普专栏
本期作者：医院风湿病科住院医师王蕾
上次我们说到硬皮病与肺间质病变，这次我们来了解一下作为硬皮病常见的死亡原因——肺动脉高压的诊疗进展。
硬皮病(SSc)患者的肺动脉高压（PAH）发病率远高于一般人群。PAH的总体患病率约为每百万人5至15例，在女性中比男性更常见。PAH在SSc患者中的患病率为7%-19%，约占SSc死亡率的30%。性别差距正在缩小。然而，由于非特异性表现（呼吸困难、运动不耐受和疲劳），患者通常在晚期被诊断为预后较差。早期筛查和诊断PAH，然后迅速开始基于风险的治疗已被证明可以改善结局并延缓PAH的进展。
检查
针对SSc患者群体，基于DETECT研究，年美国国立卫生院（NIH）制定的CTD相关PAH指南、年欧洲心脏病学会（ESC）联合欧洲呼吸病学会（ERS）制定PH指南及年世界肺动脉高压（WSPH）会议报告均推荐对临床无症状的SSc谱系疾病（包括SSc、MCTD等）患者每年进行常规超声心动图以筛查PAH，同时建议完善一氧化碳弥散量（DLCO）和血清学标志物等检查。
基于血液的生物标志物可以可靠地识别有PAH风险或早期疾病的SSc患者，将显著改善筛查，潜在地提高生存率，并为早期疾病提供新的机制见解。AllanLawrie等人从临床DETECT研究中随机选择SSc和PAH（n=77）患者和SSc无PH（non-PH，n=80）患者的血清样本，并使用由个蛋白组成的MYRIADRBM发现平台进行蛋白质组学筛查。随机森林(RF)分析确定了一个由八种蛋白质组成的新面板，包括胶原蛋白IV，内皮抑素，IGFBP-2，IGFBP-7，MMP-2，Neuropilin-1，NT-proBNP和RAGE，在DETECT发现队列（ROC值下的平均面积（ROC-AUC）为0.，在Sheffield队列中复制了65.1%的敏感性/69.0%的特异性(81.1%的准确性，77.3%的敏感性/86.5%的特异性)。这种新型的8-蛋白生物标记物具有改进SSc患者PAH早期检测的潜力，并可能为SSc背景下PAH的致病机理提供新的见解。
评估
PAH的评估，主要根据心功能分级、6min步行距离、心肺运动试验、超声心动图、血生化标志物、右心结构和血流动力学等多个指标决定PAH患者的危险分层。年ESC/ERS发布的PH指南，其危险分层量表存在一定的局限性，且临床实施难度较大。年WSPH大会上提出简化版PAH危险分层表格能够更贴近临床应用。PAH风险评估的适用性分别在SLE、SSc、SS相关PAH患者队列研究证实。因而，建议对于CTD相关PAH患者治疗基线时进行风险分层评估，并在每3~6个月规律随访过程中重新进行风险分层，并据此调整治疗方案，以改善患者远期预后。
图1：年WSPH简化版PAH危险分层
图2：结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）诊疗流程
治疗
PAH的主要病理特点为肺小动脉重构及闭合所致的肺血管阻力增加,其中缺氧是PAH形成的最重要因素。如果不治疗,PAH可致不可逆的右心室肥厚,患者往往于初次诊断后2～3年内死于右心功能衰竭。
对于SSc而言，无确切的活动性评估体系，推荐以短期内无进展性皮肤或肺部纤维化病变或血管病变（指端溃疡、PAH）可作为治疗目标。根据简化版PAH危险分层量表评估，患者处于低危状态时，可认定PAH治疗达标。对于SSc相关PAH患者，现有研究显示激素及免疫抑制剂不能改善患者症状、血流动力学及预后。因此是否加用激素及免疫抑制剂，建议根据SSc疾病分期以及器官受累情况决定。
参考文献：
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