系统性硬化症是一种临床表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病，病理性特点为皮肤和内脏的纤维化并伴血管病变，临床表现包括雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压和硬皮病肾危象等症状。肺动脉高压（PAH）是系统性硬化症（SSc）死亡的主要原因，并且在所有SSc患者中影响高达12％，在PAH诊断的3年内死亡率为50％。本研究描述了Th/To阳性系统性硬化症(SSc)患者的长期随访和临床表现。

研究方法：

该研究是一项病例对照研究。病例是-年期间新转诊到匹兹堡硬皮病中心的抗Th/To抗体阳性患者。对照组是在一个病例之后的连续两个抗Th/To阴性患者。比较了长期的疾病表现和生存率。

研究结果：

本研究确定了名抗Th/To阳性的SSc患者和名对照组。整个队列的平均年龄为52（±12.9）岁，76%为女性。与对照组相比，抗Th/To阳性患者更经常表现为无皮肤增厚（P0.），并且有较高的肺动脉高压（PH）（P0.）和ILD（P=0.05）。他们的肌肉和关节受累的频率较低（P0.）。经过6.1年（IQR:2.4,12.7）的中位临床随访，38%的Th/To患者发展为PH，而其他SSc患者为15%（P0.）。Th/To患者中WHO第一组肺动脉高压（PAH）的比率为23%，而对照组为9%（P0.）。在对年龄和性别进行调整后，抗Th/To抗体与从第一次SSc中心访问开始的10年随访中发生PH的风险增加3.3（95%CI2.3-4.9）有关。

与对照组相比，病例的存活率显着受损。在患者第一次UPMC就诊后的第5年，68%的病例仍然存活，而对照组为76%。肺动脉高压和间质性肺病是与硬皮病相关的最常见死因。然而，这些数据没有针对吸烟等协变量进行调整，也没有考虑到抗体阳性组在进入UPMC之前的较长疾病持续时间。

研究结论：

这是具有长期随访数据的最大的抗Th/To阳性SSc患者队列。引人注目的是抗-Th/To患者在随访中发生PH的发生率非常高(38%)和相关的独立风险，特别是第1组PAH。皮肤受累受限的患者应检测Th/To抗体。如果存在，则需要仔细监测PH。

参考文献：

SureshS,CharltonD,SnellEK,LaffoonM,MedsgerTAJr,ZhuL,DomsicRT.Overone-thirdofTh/Toantibodypositivesclerodermapatientsdeveloppulmonaryhypertensioninlong-termfollow-up.ArthritisRheumatol.Apr25.doi:10./art..Epubaheadofprint.PMID:.

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