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时间是一条汹涌的河，不停的溅出浪花，站在日子的岸边，我们都是期待温暖和爱的生命，探寻着春和景明的时光。

今天小编和风湿大夫与大家分享另一种让人恐惧的风湿病——硬皮病。

现代临床医学开创者，伟大的WilliamOsler爵士曾经这样说：「硬皮病是人类最可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。」

No.1

什么是硬皮病？

正常人的皮肤柔软、光滑、富有弹性，关节弯曲、伸展、活动自由。然而，有些人全身或局部皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，最终影响关节活动。这种病在医学上称为硬皮病，较少见。

有些患者只出现皮肤硬化，称为局限性硬皮病；有些患者还同时发生心、肺、胃肠、肾等内脏纤维化和硬化，称为系统性硬皮病，病情严重，预后较差。

No.2

硬皮病病因是什么？

硬皮病的病因至今不明。研究发现，有些患者可能与基因突变有关；有些患者还同时患有红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。这些患者的血液中存在许多抗体，这些抗体不是对抗外来病原体的，而是对抗自己的组织和细胞，造成各种组织损伤和破坏。不少硬皮病患者体内也存在一些自身抗体，如抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等。

No.3

得了硬皮病有些啥表现？

大多数硬皮病患者的早期表现是手（趾）指遇冷后发紫、发白，伴疼痛麻木，时发时愈，医学上称为“雷诺现象”。

不久以后，患者的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀，继而发生硬化，最后皮肤萎缩、变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化，导致皮肤紧贴于骨膜上，常发生皮肤溃疡和坏死。

病人的面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累。全身关节出现疼痛和僵直。

当内脏受累时，患者往往会出现相应症状，若食管受累，可出现吞咽困难；胃肠道受累时，可出现腹痛、腹泻与便秘交替；肺受累时，可发生肺气肿和呼吸困难等症状；心脏病变时，可出现气急、胸闷、心悸和心律失常；肾脏病变时，可出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。

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虽然目前，硬皮病不能治愈，但可以通过正规治疗控制病情发展，缓解不适症状。不可治愈不代表无法治疗。所以广大患者朋友也没必要悲观，我们要做铠甲勇士。

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图片来源于网络

编辑

李红燕

审核

党万太

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