硬皮病

scleroderma

硬皮病(Scleroderma)是一种以组织胶原纤维硬化变性为特征的慢性结缔组织疾病，可有皮肤及多系统多个脏器受累。

目前硬皮病的发病机制尚未完全明确，主流学说有免疫学说、胶原生成异常学说及血管损伤学说。硬皮病分局限型硬皮病（LocalizedScleroderma,LoS）和系统性硬皮病（Systemicscleroderma,SSc）两大类。

常女性多发，男女比例约1:3，病理机理在于自身抗体的产生、微血管病变、成纤维细胞功能障碍引起的的胶原合成增多。当消化系统、循环系统、泌尿系统、骨及关节等受累时，可引起吞咽困难、肺动脉高压、肾脏病变及关节畸形等相应临床表现。累及周围神经及自主神经时可有末梢循环不良、感觉异常等临床症状或体征，如雷诺现象，但中枢神经系统受损罕见。

局限型硬皮病（LocalizedScleroderma,LoS）也被称为硬斑病(Morphea)，以累及皮肤或皮下组织而不侵犯内脏器官为特征，病程呈良性、自限性进展。

线状硬皮病

线状硬皮病是局限性硬皮病的一型，其临床表现为单侧线状分布的皮损，多累及头部、面部、四肢的一侧，四肢中以下肢多见，皮损表现为线状或带状分布的皮肤及皮下组织萎缩斑伴色素沉着。

线状硬皮病皮损常发生在前额正中及头皮，自眉毛延伸至头皮，一般不越过前额中线，呈刀劈样形态，累及毛发区域可发生瘢痕性秃发，亦可见于一侧肢体呈带状或线状分布。受累皮肤常萎缩变薄，伴色素增加，损害常累及皮下组织，如皮下脂肪、肌肉、肌腱和骨骼。

线状硬皮病的治疗方法

目前尚无公认的有效治疗线状硬皮病方法，系统或皮损内应用糖皮质激素，氨基安息香酸钾，秋水仙碱等均无肯定疗效，有报道采用UVA(-nm)治疗硬化性皮损疗效显著。

虽然光疗和全身免疫调节剂，如甲氨蝶呤和脉冲静脉注射皮质类固醇，在改善硬皮病的疗效方面有最高水平的证据，但这些方法并不总是可行的，也并非总是成功的。

肉毒毒素注射治疗线状硬皮病

肉毒毒素治疗线状硬皮病中的作用机制尚不清楚。它可以通过阻断乙酰胆碱的释放来帮助放松紧张的肌肉。年，来自沙特阿拉伯的Turkmani医生使用肉毒毒素，成功地治疗了两例线状硬皮病患者，Turkmani医生认为肉毒毒素在改善与线状硬皮病相关的缺陷方面是有效的。

Case1

33岁男性患者，在过去的7年中，他的额头正中位出现了线状硬皮病，在此期间，他使用口服甲氨蝶呤和局部联合使用钙三醇和二丙酸倍他米松。注射时，患者已经有超过1年没有接受任何治疗，因为线状硬皮病在那一年是不活跃的。

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在U肉毒毒素瓶中加入2.5mL生理盐水，终浓度为40U/mL，注射部位是患者眉间、眼周以及前额区域，注射总剂量为40U，每侧病灶周边2个注射点，间隔1.5cm，每点注入1~2单位(总剂量2~4个单位/侧，如下图)。

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注射前和治疗后10天，随访观察发现患者的面神经功能亢进和硬化改变明显减少，额肌收缩，皮肤紧实，色素沉着轻度减少(见下图)。患者无任何不良反应。

Case2

29岁女性患者，她的额头上有3年的线状硬皮病病史。病人在过去10个月中没有接受任何治疗，因为线状硬皮病症状轻微。她的线状硬皮病用肉毒毒素治疗，她因面部动态皱纹亢进而接受肉毒毒素治疗。

她和第一位患者注射的部位相同，但是剂量较小(每点1U)，因为她的肌肉力量比第一个患者弱。在后续随访中(注射后10天)，她的改善如下图所示：

总结

额头中部出现的线状硬皮病在美学上是令人不快的。需要指出的是，这两例患者，医生并不是治疗线状硬皮病本身，而是通过减少由线状硬皮病引起的刀疤状凹槽来改善患者的外观。使用肉毒毒素治疗线状硬皮病只有在疾病不发作时才有效。

这两例患者均有良好的美容效果，对美容效果满意，愿意在未来重复注射肉毒毒素。

参考文献

Turkmani,M.G.,Alnomair,N.().Enhancementoftheaestheticout