今天上午门诊，接到一位辗转多地的病人，当她将厚厚的病历资料交给我时，我看到她肿胀的双手已经屈曲畸形不能伸直；当她将口罩摘下，我看到她薄薄的口唇散射着皱纹已经不能张大嘴巴。硬皮病！一种不被人熟知的疾病出现在眼前。

我小时候本家的一位婶婶也得过这种病，双手纤细如葱不能屈伸、面薄光滑没有笑容，经常吃药，很是痛苦。小时候不知道这是什么病，但到我学医后才认识了此病，所以记忆深刻。今天见到这位辗转多地的病人，特写此文，目的是对硬皮病（系统性硬化症）及早识别、及早治疗。

硬皮病

硬皮病是指患者的皮肤局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，呈硬、厚、萎缩改变的结缔组织病。可以是全身性的，也可以是局部的；可以单纯皮肤受累，也可影响内脏。

因免疫异常而引起的硬皮病称为系统性硬化，因某些化学物质、药物、代谢异常、环境因素、职业等原因而引起的皮肤纤维化则称为硬皮病样疾病。

㈠系统性硬化：1弥漫皮肤型；2局限皮肤型。

㈡局部型硬皮病：

1硬斑病：一片或几片损害，可发生任何部位，但以胸背为常见，其次四肢和面颈部，病变初始呈圆形、椭圆形或不规则形水肿性斑片，呈淡红或紫红色，以后逐渐扩大，中央部位逐渐转淡黄或象牙色，表面干燥具蜡样光泽。

2条形硬皮病：主要发生儿童和青年，女性是男性3倍。

3点滴状硬皮病：为绿豆、黄豆或硬币大小，集蔟性或线形排列。

4嗜酸粒细胞性筋膜炎

㈢化学性物质致硬皮样症状

㈣类似硬皮病皮肤改变

系统性硬化症(SSc)

系统性硬化症是一种以皮肤增厚和全身胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，除累及全身皮肤外，可侵犯血管、肌肉、关节和内脏。内脏器官受累是其具有特征。女性多见，多数女性发病年龄30-50岁。

一、系统性硬化症的临床特点

(1)发病高峰年龄为30～50岁，女:男=3～4:1，儿童少见。

(2)以皮肤、血管和内脏器官出现异常纤维化为特点。

(3)70%的患者以雷诺现象为首发症状,，90%以上的患者有雷诺现象，可出现指(趾)端溃疡、梗死、指节坏疽、指(趾)变短或指(趾)骨吸收。但有25%的弥漫型患者无雷诺现象，这些患者以男性多见，肾脏和心脏受累较多，预后较差。

(4)皮肤受累多经过炎症(水肿)、纤维化(硬化)和萎缩三个阶段，由硬化期发展至萎缩期多为2～3年。水肿期的皮肤肿胀发紧，呈无痛性非凹馅性水肿；硬化期的皮肤增厚变硬，似皮革样，表面有蜡样光泽，面部呈假面具样，典型性地表现为唇薄、鼻尖、耳廓小、张口受限和口周放射状皱纹；萎缩期的皮肤萎缩变薄如羊皮纸，皮下组织及肌肉萎缩和硬化，形成木板样硬化。

(5)根据皮肤病变范围，临床上分弥漫型和肢端型，前者病变累及四肢远端和近端及躯干，进展迅速，常在早期即可发生严重的内脏损害。

(6)消化道受累是SSc最常见内脏受累部位，其次是肺部、心脏和肾脏受累等，但多不侵犯中枢神经系统。

二、治疗

治疗目的：减轻症状，控制病情。

治疗原则：激素本病效果不显著；免疫抑制剂疗效不肯定。

㈠一般治疗：心身卫生，高蛋白饮食，补充维生素，保暖，避免妊娠、过度劳累、外伤及精神刺激，祛除感染灶。

㈡抗纤维化治疗：可用免疫抑制剂等药物，但疗效常常不明显。

㈢血管病变的治疗：应用活血化瘀、扩张血管药物治疗。

㈣抗炎及免疫调节剂

1糖皮质激素：一般只限于炎性病，有症状的浆膜炎，顽固性关节炎及皮肤的硬肿期，一般每日5-10mg，大剂量会诱发急性肾功能衰竭。注意晚期有硬皮病肾病，出现蛋白尿或氮质血症者因能促进肾小管闭塞，故慎用。

2免疫抑制剂：甲氨蝶呤MTX，环磷酰胺CTX，硫唑嘌呤AZA，环孢素CsA，苯丁酸氮芥等。早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，应考虑应用。

3生物制剂：妥珠单抗可观察应用。

㈤其他：如消炎镇痛药、中医中药、物理治疗等。

系统性硬化症影响皮肤、损害内脏，常常治疗困难、效果不好，但早期识别、及时治疗、并坚持治疗，也会起到较好效果。