question1

双手遇冷发白发紫发红伴皮肤硬化是为哪般？身怀绝技么？！

系统性硬皮病是什么？

question2

这是典型的雷诺现象伴有皮肤硬化，需要警惕系统性硬皮病。

系统性硬皮病

01什么是系统性硬皮病

系统性硬皮病（ssc），又称系统性硬化症，是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要表现的系统性自身免疫性结缔组织病。除皮肤受累外，心、肺、肾和消化道等内脏器官也可受累。

系统性硬皮病是一种罕见病，多见于女性，其中以20~50岁居多,男性及儿童相对少见。

系统性硬皮病的病因尚不明确。目前认为，该病的发生可能是在遗传因素、环境因素、机体自身免疫异常等多种因素的作用下，机体血管内皮损伤及功能失调、成纤维细胞合成并分泌胶原增加，最终导致皮肤和内脏的纤维化。

系统性硬皮病与局限性硬皮病（也称硬斑病）可能不是同一种疾病。硬斑病患者没有手指遇冷变白、变紫、变红的雷诺现象，病变局限于皮肤，一般不侵犯内脏，通常没有生命危险；而系统性硬皮病患者几乎都有雷诺现象，多累及内脏器官，严重者引起死亡。

医院就诊哦！

02系统性硬皮病早期表现

早发现早治疗

03系统性硬皮病系统累及

肺间质病变和肺动脉高压

肺间质病变是系统性硬皮病最常见的系统累及；随着肺间质病变的进展，还会出现肺动脉高压。逐渐加重的干咳、活动后气喘甚至胸痛往往预示着肺间质病变、肺动脉高压的发生。

消化道累及

系统性硬化症患者多伴有反酸嗳气、吞咽困难、腹胀、消化不良等消化道表现，严重者甚至可以发生腹泻、便秘和肠梗阻。

肾脏累及

硬皮病肾危象是一种少见的但可危及生命的并发症，病人出现顽固性高血压,可在数周内出现急进性肾功能衰竭。

系统累及可能提示病情危重，及早就诊！

04系统性硬皮病的检查

系统性硬皮病是影响全身器官的系统性自身免疫病，以下检查都是诊断及评估病情必须的哦！

皮肤硬化评估（mrss评分）

甲皱毛细血管镜检查（了解微血管病变情况）

血液尿液检查（包括自身抗体、肝、肾功能、血、尿常规）

肺部高分辨ct和肺功能检查（了解肺间质病变情况；肺功能检查尤其要