大众网·海报新闻记者黄勇济南报道

有这样一种病，患上后皮肤增厚变硬，失去原有的弹性，形成“面具脸”，这就是硬皮病（又称系统性硬化症）。硬皮病不仅带走了患者们靓丽的容颜，还会累及全身多个系统，危及生命。年，国家发布《第一批罕见病目录》，硬皮病位列其中，这意味着硬皮病的诊治与管理逐渐被重视，更多硬皮病患者的困境被“看见”。

疾病认知：

皮肤增厚、发硬，小心“硬皮病”来袭

硬皮病，是一种影响全身多个器官且无法治愈的罕见的自身免疫性疾病，它可引起皮肤和内脏的瘢痕形成（纤维化），以皮肤和内脏器官变硬为特征。该病高发年龄在30-50岁，且女性多于男性。目前，硬皮病已经影响了全球万人。

据记者了解，硬皮病发病后，病人全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。大约90%的硬皮病患者都会出现雷诺现象，一般手指更容易受到影响，有时脚趾也会受到波及，受影响的部位首先会发白，随后发绀，再之后会潮红，这是最常见的早期症状之一。

数据显示，我国80%以上硬皮病患者会发生不同程度的间质性肺疾病，硬皮病引起的肺部纤维化是硬皮病常见的并发症之一，也是导致硬皮病患者死亡的首要原因。

据统计，约25%的硬皮病患者在确诊后3年内出现显著的肺部受累。间质性肺疾病是一种进展性的肺部疾病，很多患者早期无症状，但预后较差，患者生存率低。

山东第一医院（东院）风湿免疫科主任杨清锐教授建议，硬皮病患者一定要有定期监测肺功能的意识，患者早期筛查间质性肺疾病、尽早开始抗纤维化治疗可以有效阻止乃至逆转病变，保护肺功能。一旦出现干咳、胸闷、活动后气短、发绀等间质性肺疾病症状，建议每3-6个月进行随访。此外，即便当前没有症状，但如果出现间质性肺疾病的可能性较高，也需要每6-12个月随访一次。

患者故事：

医保助力，让硬皮病患者有药可用

年2月，战丽（化名）出现发烧、咳嗽症状，咳嗽持续了2个多月。随后，她又逐渐出现手胀脚胀，膝盖不能下蹲，皮肤变得越来越黑，体重持续下降。此时，医院，却被告知无法确诊病情。

“直到7月份，医院得到了答复，医生告诉我基本上可以确诊硬皮病，让我准备住院治疗。”战丽回忆，听到这个消息后感觉天都要塌了，因为此前根本没有听说过这种病。

确诊时，战丽的病情已经发展到了肺部纤维化。

4年的时间里，战丽到处求医，她先后去济南、医院寻医问药。但是，最终因为来回奔波、路途较远，加之自己身体和经济条件有限，自年以后，医院继续治疗。

“平时，我经常咳嗽、有痰、气短、全身乏力、体重下降，耐受力也下降。此外，我手脚出现了溃疡和关节僵硬，手指基本快到握拳状态，胳膊肘也是90度弯曲，腿也不能下蹲。”战丽介绍，她已是二级肢体残疾，丧失了劳动能力。

“身残志坚”一词，这是记者对战丽最深刻的印象。

据战丽回忆，丈夫因车祸成为半植物人后，家里的经济状况也越来越差，年丈夫去世后，家中失去了顶梁柱，在父母的再三劝说下，她带着孩子回到了娘家生活。在此期间，家人无微不至的关怀，身边亲戚朋友的帮助，让战丽重燃了生活的希望。

“为了治病，我现在每天需要服用12种药。其中，抗纤维化创新靶向药是我的保命药，主要治疗肺纤维化。虽然是保命药，但是没进医保目录前，对我来说真的是可望而不可及，经济条件实在无法承担如此高昂的费用。”战丽告诉记者。

“去年，这款药成功纳入医保，当时非常激动，感觉终于有救了，终于可以保住性命了。”战丽说道，非常感谢国家这么好的医保政策，让她能够用得起、用得上救命药。

战丽估算说，没进医保前，服用这款抗肺纤维化药需要每月自费约2万元。进入医保后，加上其他药物费用，现在每月自费约元，确实减轻了自己的经济负担。

采访中，记者得知，同样也是硬皮病，也一直困扰着于婷（化名）。于婷介绍，开始时，自己经常感冒、干咳，也浑身关节疼，错以为是感冒引起的。随后，CT检查显示肺纤维化，也并没有在意。

“后来，直到浑身散疼严重，干咳胸闷，走路也没劲，脸肿发胀，体重下降了20多斤，医院就医检查。考虑到睡眠不好，医生开了治疗睡眠和焦虑症的药，就这样在家躺了半年。”于婷回忆，年9月，照镜子时发现脸上有大块的黄斑，脸部僵硬并且脸色也很难看。

此时，医院，才得知自己患上了系统性硬化症，肺间质纤维化以及脑下肢窦动脉硬化。突如其来的病情，让于婷有些不知所措。但是，她没有放弃，积极接受治疗。

于婷告诉记者，她每天要吃15种药，吊瓶从早打到晚，尽管脸部僵硬麻木，没有味觉，但是感觉比之前强了很多。

在于婷的用药清单中，记者发现同样也在服用抗肺纤维化药。“没有医保报销时，我也只能想想这个药，根本吃不起。突然一天，医生给我说进医保了，当时就感觉有救了，能保命了。”提到医保的好政策，于婷连连称赞，感激之情溢于言表。

采访中，听到战丽和于婷的故事，虽然患病是不幸的，但是政府的好政策和社会的大关怀，让他们看到了生活的希望，生命的延续。虽然疾病在身，但是带不走他们的笑容。

医路同行：

紫贝壳公益，让更多的硬皮病患者受益

采访中，记者了解到，从疾病认知、病情交流到患者受益，战丽和于婷都与紫贝壳公益团队有着不解之缘，让他们找到了团队，感受了公益组织大家庭的温暖。

“作为一种罕见病，本身患者群体就少，我们搭建紫贝壳公益组织就是服务这个患者群体，做些力所能及的事情。”硬皮病患者关爱组织“紫贝壳公益”负责人郑嫒表示，平时，病友之间通过互相推荐加入到了团队，他们通过搭建网站、