今天是世界硬皮病日，觉得需要写点什么以纪念这个特殊的日子！

来我的间质性肺疾病专病门诊就诊的患者大都听我说过“引起间质性肺炎和肺纤维化的疾病有多种”，硬皮病既是这多种之一。

硬皮病

即系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫病。硬皮病患者皮肤变硬失去弹性，面部皮肤纹路消失，面容刻板、口周有放射性皱纹，张口度变小，形成“面具脸”。硬皮病可伴有肺部、食道、心脏和肾脏的瘢痕。从硬皮病患者的肺病理中发现，多达90％的患者会发生不同程度的间质性肺疾病（ILD）。

许多硬皮病患者是因为呼吸系统症状（如咳嗽，呼吸困难）就诊，而此时皮肤的改变很轻微并没有引起重视，风湿免疫学相关的血清学指标也可以是阴性的，阳性的发现是高分辨肺CT上的间质性肺炎或肺纤维化表现。

Q

那么怎样识别肺纤维化是否由硬皮病引起的呢？

A

硬皮病比较早期而重要的症状是手指的皮肤增厚肿胀和雷诺现象。雷诺现象为在遇到寒冷刺激时手指发凉，皮肤明显苍白甚至手指活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深呈红色或青紫色。

（图片来源于网络）

硬皮病患者晚期可因为肺纤维化或肺动脉高压死于心肺功能衰竭，早期诊断和规范的治疗可以显著的改善预后。最后需要强调的是，硬皮病没有传染性，应该受到接纳和关爱。

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长按







































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