概要

间质性肺病是一组复杂的疾病集合，临床大多数见到的疾病包括特发性肺纤维化，过敏性肺炎，结缔组织病相关性间质性肺病，以及结节病等。

患者通常无特异性症状和体征，需要提高警惕。

双肺基底部捻发音的典型表现易被误诊为肺水肿，但如果患者缺乏肺水肿的其他特征，对肺水肿或感染的治疗无反应，就应该高度怀疑间质性肺病。

早期转诊到专科治疗能够提高诊疗，社区做的一些检查可以有所帮助，包括胸片和一些血清学指标。

疾病控制、专科治疗以及姑息治疗都是间质性肺病管理的重要方面，需要多个机构和专业医生的参与。

间质性肺病的简单分类

间质性肺炎（常为特发性）

慢性纤维化——特发性肺纤维化，特发性非特异性间质性肺炎

急性或亚急性——机化性肺炎，急性间质性肺炎

吸烟相关——呼吸性支气管炎相关性间质性肺病，脱屑性间质性肺炎

未分类的结缔组织病相关

类风湿关节炎，硬皮病，皮肌炎，多发性肌炎

药物相关

氨甲喋呤，博来霉素

吸入性暴露

石棉沉着病，过敏性肺炎，尘肺

肉芽肿

结节病，过敏性肺炎

家族和其他遗传综合征

其他和罕见疾病

淋巴管肌瘤病，朗格汉斯组织细胞增生症

病史要点

间质性肺病的症状：呼吸困难，咳嗽（通常是干咳）

非特异性症状：发热、乏力、体重下降

反流疾病的症状

吞咽困难（结缔组织病相关性间质性肺病）

关节疼痛，晨僵，眼睛或口腔干燥，皮肤改变，雷诺氏现象，光敏感（结缔组织病相关性间质性肺病）

神经系统症状，皮疹（结节病，结缔组织病相关性间质性肺病）

眼部症状（结缔组织病相关性间质性肺病，结节病）

家族史

病史——例如，自身免疫性疾病，炎症性肠病，肾脏疾病（如肉芽肿性血管炎）

暴露，包括药物（如呋喃妥因，博莱霉素，氨甲蝶呤），职业（如金属，木材，或石棉工人），环境（如鸟）

患者的个人特点，包括年龄、性别和吸烟状况

体征特点

双肺基底部捻发音（纤维化）

吸气性喘鸣（过敏性肺炎）

杵状指

胸腔积液（结缔组织病，淋巴管平滑肌瘤病，结节病）

肺动脉高压（尤其是结缔组织病），三尖瓣关闭不全或肺动脉返流杂音，周围水肿

关节炎（结缔组织病或结节病）

皮肤——结节性红斑（结节病），雷诺氏现象/硬皮病/毛细血管扩张症（系统性硬化症）

淋巴结肿大，肝脾肿大（结节病）

神经系统表现（结节病，血管炎，结缔组织疾病）

眼部体征（结节病，结缔组织疾病）

影像学表现

图1胸片显示特发性肺纤维化患者肺容积减少和网状改变（*所示）

图2CT显示特发性肺纤维化患者的胸膜下蜂窝状改变（A）和牵拉性支气管扩张（B）

图3CT显示纤维化非特异性间质性肺炎患者毛玻璃样改变（A）和牵拉性支气管扩张（B），无蜂窝状改变

（内容编译自：Thediagnosisandmanagementofinterstitiallungdiseases.BMJ;:h）

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长按







































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