什么是硬皮病？

硬皮病也就是Scleroderma，这一词源自于希腊语“scleros”，是用于描述增厚、变硬的皮肤。硬皮病由一组以存在增厚硬化的皮肤病变为共同表现的异质性疾病组成，除了“硬皮”之外，还有其他临床表现，千差万别，且病因不明，发病机制十分复杂。

目前人类认知已经清楚的发病机制是：疾病早期可能以血管损伤和炎症为主，而晚期则以血管供血不足和纤维化为突出表现。

细胞和分子生物学、遗传学、免疫学的进展日新月异，使该病发病机制越来越清晰，是遗传易感个体在环境因素触发下，诱发早期血管损伤、免疫细胞活化、产生自身免疫反应以及随后的成纤维细胞活化和基质积聚而导致的慢性和进行性组织损伤的级联反应。随着时间推移，血管功能不全和重要脏器受累纤维化，导致患者发病和死亡。

正是鉴于以上发病机制，所以我们应该重视该疾病，早诊断、早治疗，治疗的时机可能应当尽量往前推移，在早期血管损伤、免疫细胞活化、免疫炎症阶段给予积极治疗，如果能经过治疗不启动级联反应，则患者预后将改善。这是一个愿景，实际上，在许多患者而言，自身免疫反应和血管病变通常先于临床发病，并导致纤维化进展；血管闭塞和间质纤维化又进一步加剧自身免疫和炎症反应——形成一个恶性加重的死循环。

硬皮病患者只能活十年传闻不可信

现在网络上有得了硬皮病，活不过十年，的坊间传闻。以前确实有研究显示，弥漫性皮肤病变的患者从雷诺现象发生到死亡中位病程为7.1年。按这个数据来说，确实是得了硬皮病，活不过十年。

这么一说可能十分可怕了，但那是以前。那么，硬皮病的实际生存率是怎么样的呢？

硬皮病的生存率已经从-年的54%提高到-年的66%；而弥漫皮肤型硬皮病的5年生存率从-年的69%提高到-年的84%；局限皮肤型硬皮病的5年生存率高达93%。

以上数据停留在年，年以后至今的15年是怎么样的呢？

风湿免疫科作为近年来发展最迅猛的学科之一，已经取得了极大的进步，许多治疗从无到有，病患预后得到极大的改善，生存率也早已大幅度提高。

现在硬皮病的生存率，其实可以没必要统计了，可以肯定回答的是，现在硬皮病，尤其是一些局限性皮肤系统性硬化症，如能早期诊治，寿命跟正常人无异也不是夸张的说法。只是对于这部分病人来说，需要学会与疾病和平共处。

硬皮病的分类

最后讲讲硬皮病的分类，其实前文已经有所叙述，硬皮病临床表现千差万别，实际分类也相当复杂。当下，一般而言硬皮病被分为局限性和系统性两大类别。

临床上，几乎把硬皮病与系统性硬化症等同，其实术语系统性硬化症更适合于后者，该术语强调，内脏器官经常受累通常是这些疾病最重要的表现。我们临床上不过度区分，常常统称系统性硬化症，也是想时时提醒医生和患者记得，该病可累及多系统病变，需要时时警惕。

如你觉得以上信息太少，还有关于硬皮病方面的疑惑，那么可拨打咨询电话-,进行咨询。若你想直接治疗，也可直接







































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