临床和病理特征

系统性硬化症（硬皮病）好发于女性，发病年龄常见于30岁-50岁。而硬皮病肾病占系统性硬化症的60%-70%，主要见于弥漫性非局限性皮肤硬皮病。其表现为明显的高血压、蛋白尿和肾小球滤过率下降；10%-20%可见硬皮病肾危象，表现为新发的恶性高血压和急性肾损伤。90%的患者抗核抗体阳性，而抗拓扑异构酶1（Scl-70）和抗-RNA聚合酶抗体（抗RNAP）与肾脏受累有关。硬皮病肾危象可能需要透析，血管紧张素转化酶抑制剂可改善硬皮病肾危象患者的预后，但5年死亡率仍在30%-40%。

光镜：中到大动脉受影响，表现为血栓性微血管病，其特征为血管壁纤维素样坏死、纤维蛋白血栓形成，而血管壁无炎性细胞浸润；血管壁内膜粘液样变、内皮细胞肿胀、壁内可见严重的破碎红细胞。继而，内膜增殖、“洋葱皮样”同心圆表现、管腔狭窄。肾小球通常表现为缺血性塌陷，也可见系膜溶解和纤维素血栓。慢性病变可见肾小球基底膜“双轨”（duplication）。肾小管可见急性损伤，慢性期萎缩和间质纤维化与血管损伤一致。

免疫荧光：可见IgG和C3非特异性沉积。肾小球和动脉壁也可见纤维素沉积，这与纤维素样坏死和急性血栓性微血管病有关。

电镜：内皮细胞肿胀、内疏松层增厚，慢性期可见肾小球基底膜双轨、细胞插入。

病因/发病机制

硬皮病相关的内皮细胞损伤原因尚不确定，大约一半患者是由抗内皮细胞抗体引起。内皮细胞损伤导致血管通透性异常、血小板聚集，肾素升高、血压恶化。

鉴别诊断

其他原因引起的血栓性微血管病有类似的形态学改变，如恶性高血压、药物、补体调节异常、溶血性尿毒症综合征/血栓性血小板减少性紫癜（HUS/TTP）、移植排斥反应等。硬皮病主要影响小叶间动脉，这与HUS/TTP主要影响肾小球不同。恶性高血压相关的血栓性微血管病可能与硬皮病表现相似，但可能常与动脉性肾硬化有关。病史和血清学检查有助于血栓性微血管病病因的鉴别。

诊断要点

纤维素样坏死伴纤维蛋白血栓形成，以小叶间动脉为主

慢性期可见小叶间动脉“洋葱皮样”同心圆改变、管腔狭窄

电镜可见内皮细胞损伤

Figure1.硬皮病，小叶间动脉纤维素样坏死、肾小球缺血改变，部分小叶间动脉未受累（银染）。允许转载于AJKD34(2):e4.

Figure2.硬皮病，动脉组织早期“洋葱皮样”变，由内膜分层和粘液样变以及肿胀引起。肾小球基底膜皱缩（银染）。允许转载于AJKD34(2):e4.

Figure3.硬皮病，动脉早期变化，内皮细胞肿胀和内膜下粘液样变、破碎红细胞（银染）。允许转载于AJKD34(2):e4.

Figure4.硬皮病，慢性期动脉内膜损伤、纤维组织增生导致片层状“洋葱皮样”改变（PAS）。允许转载于AJKD34(2):e4.

Figure5.硬皮病，肾小球基底膜皱缩，内疏松层增厚。这是内皮细胞损伤和缺血的证据（电镜）。允许转载于AJKD34(2):e4.

参考文献AmJKidneyDis.;67(4):e19-e20

编辑屈凯审核程小红

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