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硬皮病的五个发病因素

作者:佚名    文章来源:本站原创    点击数:    更新时间:2019-9-24

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关键词:皮病的五个发病因

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  目前认为系统性硬皮病是在具有遗传易感性的患者中由环境因素导致发病的,且这是由一种慢性级联放大的多灶性过程所触发,这一过程主要以血管改变、炎症、自身免疫过程以及纤维化为主要特征。

导致硬皮病的原因一直不明,有相关专家认为以下五个因素可能导致硬皮病。

局限性硬皮病

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血管损伤和微血管病:

  微血管损伤和内皮细胞激活从而导致的血管损伤是系统性硬化过程中最早发生也是最主要的病变;其可导致毛细血管的减少、血管平滑肌增殖、血管壁增厚、管腔缩窄、发生组织缺氧以及氧化应激。

  此外,激活的内皮细胞可分泌一些炎症因子,导致炎症细胞的聚集。

系统性硬皮病

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炎症和免疫反应:

  自身免疫反应和炎症的证据包括在靶器官和组织中存在大量炎症细胞和炎性特征,免疫细胞的数量和功能发生改变,在循环和细胞中出现I型干扰素(IFN)的信号以及多种自身抗体。

  几乎所有的系统性硬化患者均存在高特异性的自身抗体(见表2)。这些自身抗体一般是针对细胞内核性成分或者细胞核成分,也有些是针对细胞表面抗原或受体。

系统性硬皮病

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纤维化:

  系统性硬化的特征之一是纤维化基质在组织内聚集,包括胶原蛋白、弹性蛋白、糖胺聚糖和纤连蛋白。这一过程导致永久性的瘢痕化,以及正常组织结构被致密性强直的结缔组织所代替。

系统性硬皮病

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遗传因素:

  遗传学因素和环境事件的相互作用可能是发病机制的一部分。已有研究明确多个位点上的单核苷酸多态性(SNP)与系统性硬化的易感性以及特定的临床和疾病亚型相关。尤其是位于主要组织相容性复合体II(MHCII)上的SNP相关性更强。

系统性硬皮病

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环境因素:

  吸烟、饮酒不会增加疾病的发生风险,而暴露于二氧化硅粉尘,乙烯基氯化物和有机溶剂则会导致部分风险增加。

  病毒或其他病原体可能是触发因素之一。一些患者存在针对疱疹病毒和巨细胞病毒的特异性抗体,一些患者成纤维细胞中存在EB病毒的RNA。

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胸导管淋巴液引流术

胸导管淋巴液引流术(thoracicductdrainage,TDD)是一种免疫调节治疗方法。通过在胸导管入静脉角处截流,插管引流淋巴液,像放水一样,直接将致病因子“坏淋巴细胞及其产生的毒素”排出体外,从源头消除硬皮病的致病因素。此外,还直接存在于组织细胞间的垃圾排出体外,犹如将淤积堵塞的河道清理干净,有助于改善血液循环和受损组织的自我修复。

国内年由黄继宗教授最早应用于治疗硬皮病,效果良好;随后此技术拓展于治疗顽固性哮喘、雷诺症、干燥综合征和肾炎、类风湿关节炎等免疫性疑难疾病。

医院作为国内重点硬皮病诊疗机构,完全有实力为海内外硬皮病患者进行了手术,使病情得到逆转,为他们的健康梦想圆梦,直到年,经过医院胸导管淋巴液引流术治疗明显改善病情的硬皮病患者已达数万人,目前这个数字仍在不断上升。

除了省内外的患者,多位海外患者也慕名而来,在医院接受“胸导管淋巴液引流手术”,包括美国、澳大利亚、日本、新加坡的多名友人。术后他们的皮肤发硬、变黑以及萎缩症状得到了明显的改善,皮肤又恢复了弹性与光泽。

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硬皮病的五个发病因素
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